Pneumologie 2007; 61 - P29
DOI: 10.1055/s-2007-973321

Bronchopulmonale Amyloidose – Bronchoskopische Diagnose und Therapie eines seltenen Krankheitsbildes

K Woelke 1, G Laier-Groeneveld 1, R Schädlich 2, C Weinz 2
  • 1Klinik für Bronchial- und Lungenheilkunde, Oberhausen
  • 2Lungenarztpraxis Straelen

Wir berichten über eine 65-jährige Patientin, bei der es seit 1999 zu rezidivierenden pulmonalen Infekten gekommen war. Fast ständig bestand eine produktive Hustensymptomatik. Zusätzlich hatte sich eine progrediente Belastungsdyspnoesymptomatik entwickelt.

CT-Untersuchungen des Thorax 2003 und 2005 hatten radiologischerseits keine richtungsweisende Diagnose ergeben. Konventionell radiologisch fielen wechselnde Dystelektasen auf.

Eine ambulant durchgeführte Bronchoskopie zeigte einen subtotalen Verschluss des linken Hauptbronchus durch tumorsuspektes Gewebe, bei einer Biopsieentnahme kam es zu einer ausgeprägten endobronchialen Blutungsneigung. Deshalb erfolgte die stationäre Einweisung. Bei der starren Bronchoskopie konnte mittels endobronchialemUltraschall (EBUS) ein Malignom ausgeschlossen werden. Endoskopisch zeigte sich eine diffuse ödematöse Schwellung der Bronchialschleimhaut im Bereich des linken Hauptbronchus, der Hauptcarina und des rechten Oberlappens mit Auflagerung von weißlichen, glasigen, knötchenartigen Strukturen. Der linke Hauptbronchus war über 90% durch diese Strukturen im mittleren Anteil verlegt. Die Biopsie ergab histologisch die Diagnose einer Amyloidose, produzierte jedoch auch eine deutliche endobronchiale Blutung, so dass in der Folge eine ausgeprägte Argon-Plasma-Koagulation im Bereich des linken Hauptbronchus zur Blutstillung und Rekanalisation durchgeführt wurde. Subjektiv profitierte die Patientin hiervon mit einer deutlichen Abnahme der Dyspnoesymptomatik.

Die anschließende Diagnostik (Knochenmarkbiopsie, Proteinbestimmung im 24 Stunden Sammelurin, Malignomsuche) ergab keinen Hinweis auf eine systemische Grunderkrankung, so dass wir von einer isolierten broncho-pulmonalen Amyloidose ausgehen.

In Kenntnis der Diagnose zeigten die CT-Bilder des Thorax retrospektiv 2003 und 2005 bereits eine typisch schlitzförmige, längerstreckige Einengung bzw. Abflachung des linken Hauptbronchus mit deutlicher Wandverdickung.