Was war das? Ungewöhnlicher Verlauf einer schweren persistierenden pulmonalen Hypertension des Neugeborenen (PPHN) – eine Kasuistik

Hintergrund: Die PPHN wird durch eine pulmonalarterielle Widerstandserhöhung verursacht, die verschiede Ursachen haben kann. Neben sekundären Formen infolge akuter Erkrankungen sind primäre Formen mit Fehlanlage von Kapillarbett, Gefäßwand und/oder Alveolen bekannt. Wir stellen einen Fall vor, dessen Genese bis heute unklar geblieben ist. Kasuistik: Eutrophes Neugeborenes 39 SSW, unauffällige Schwangerschaft und Entbindung, APGAR 9–10–10, NapH 7,32. Ereignislose erste Lebenstage (Lt.). Am 12. Lt. intermittierende Tachydyspnoe, wenige Stunden später stationäre Aufnahme mit ausgepägter Zyanose. Echokardiographisch Ausschluss eines Vitium cordis, aber Nachweis einer suprasystemischen pulmonalen Hypertension (Trikuspidalinsuffizienz mit dP max. 90mmHg), fetale Shuntverbindungen verschlossen. Maximaltherapie mit intensiver Beatmung, inhalativem Stickstoffmonoxid, Sildenafil und Kreislaufunterstützung. Darunter Stabilisierung nur auf mäßigem Niveau, Begrenzung der Intensivtherapie am 27. Lt. Ab 29. Lt. überraschend kontinuierliche Verbesserung, Beendigung der Beatmung am 34. Lt. Vollständige Rückbildung der echo- sowie elektrokardiographischen Veränderungen der ausgeprägten Rechtsherzbelastung sowie der pulmonalen Hypertension, anhaltend auch in den Verlaufskontrollen im Alter von 2 und 3 Monaten. Die am 19. Lt. durchgeführte offene Lungenbiopsie wurde von mehreren Pathologen unterschiedlich beurteilt: Einerseits i.S. einer alveolo-kapillären Dysplasie, andererseits als arteriovenöse Malformation. Die weitere umfassende Diagnostik war unauffällig. Diskussion: Die Lungenbiopsie mit dem histologisch ungewöhnlich heterogenen Bild einer alveolo-kapillären Dysplasie (ACD) und arteriovenösen Malformationen mit ausgeprägter Vaskulopathie sowie Kapillarproliferaten kann zwar die schwere pulmonatarterielle Hypertension erklären, jedoch nicht den weiteren Verlauf mit klinisch vollständiger Rückbildung der Symptomatik. Die ACD, gekennzeichnet durch fehlangelegte Alveolen mit mangelhafter Vaskularisierung der Alveolarsepten und Fehlverlauf der Pulmonalvenen mit den bronchovaskulären Bündeln, führte in allen bisher dokumentierten Fällen aufgrund einer therapieresistenten pulmonalen Hypertension zum Versterben der Patienten im Verlauf des 2. bzw. 3. Lebensmonats. Arteriovenöse Malformationen mit herdförmigen Proliferationen der Lungenkapillaren sind typisch für eine pulmonalkapilläre Hämangiomatose (PCH). Diese Proliferate zeigen im vorliegenden Fall jedoch nicht das typische Bild einer PCH, die zwar auch als kongenitale Form beschrieben wurde, jedoch i.d.R. erst bei jungen Erwachsenen symptomatisch wird und dann mit einer prognostisch schlechten pulmonalen Hypertension einhergeht. Respektive der nachgewiesen Pathologie sowie des beschriebenen Verlaufes muss letztlich ein reversibler Charakter der pulmonalkapillären Gefäßveränderungen angenommen werden. Ein vergleichbares Krankheitsbild ist uns bisher nicht bekannt und in der Literatur nicht beschrieben.