Rasch progrediente Pankreaskopfzyste als Manifestation eines undifferenzierten Pankreaskarzinoms mit osteoklastären Riesenzellen

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Eine 62-jährige Patientin in leicht reduziertem Allgemeinzustand stellte sich mit akuten Oberbauchbeschwerden vor. Das Abdomen war diffus druckschmerzhaft. Es bestand keine Abwehrspannung.

Untersuchung: In der Bildgebung zeigte sich eine 3 cm große Raumforderung im Pankreaskopfbereich, die als Pankreaspseudozyste bei biliärer Pankreatitis interpretiert wurde.

Therapie und Verlauf: Die zystenähnliche Raumforderung im Pankreaskopf zeigte eine rasche Größenzunahme. Es folgte eine explorative Laparotomie mit nachfolgender pyloruserhaltender partieller Duodenopankreatektomie. Histomorphologisch zeigte sich ein undifferenziertes Pankreaskarzinom mit osteoklastären Riesenzellen. Der Tumor war rasch progredient. Die Patientin verstarb 10 Wochen nach Erstaufnahme.

Folgerung: Undifferenzierte Karzinome vom osteoklastären Typ sind eine seltene Differenzialdiagnose zystischer Tumore des Pankreas. Eine zutreffende präoperative Diagnose zystischer Läsionen kann nur in ca. 30 % der Fälle gestellt werden, so dass eine chirurgische Exploration notwendig ist.

Summary

History and findings on admission: A 62 - year old woman presented with acute abdominal pain.

Investigations and Diagnosis: Examination revealed a 3 cm large cyst of the pancreatic head accompanied by an acute pancreatitis.

Treatment and course: The cystic mass showed rapid increase. After explorative laparatomy a pancreaticoduodenectomy was performed. Pathologic examination revealed an undifferentiated carcinoma with osteoclast-like giant cells. The tumor growed rapidly and the patient died 10 weeks after admission.

Conclusions: An undifferentiated carcinoma with osteoclast-like giant-cells is a very rare cystic tumor of the pancreas. An accurate preoperative diagnosis of cystic tumors is only achieved in about 30 percent. Therefore, surgical exploration should be considered for all cystic neoplasms and cystic tumors that are not clearly defined.

Pankreas - Undifferenziertes Karzinom - Osteoklastäre Riesenzellen - Pseudozyste

Pancreas - Undifferentiated carcinoma - Osteoclast-like giant cells - Pseudocyst

Literatur

• 1 Ahmad N A, Kochman M L, Brensinger C. et al . Interobserver agreement among endosonographers for the diagnosis of neoplastic versus non-neoplastic pancreatic cystic lesions.  Gastrointest Endosc. 2003;  58 59-64
• 2 Brugge W R, Lewandrowski K, Lee-Lewandrowski E. et al . Diagnosis of pancreatic cystic neoplasms: a report of the cooperative pancreatic cyst study.  Gastroenterology. 2004;  126 1330-1336
• 3 Leighton C L, Shum D T. Oestoclastic giant cell tumor of the pancreas. Case report and literature review.  Am J Clin Oncol. 2001;  24 77-80
• 4 Frossard J L, Amouyal P, Amouyal G. et al . Performance of endosonography-guided fine needle aspiration and biopsy in the diagnosis of pancreatic cystic lesions.  Am J Gastroenterol. 2003;  98 1516-1524
• 5 Jacobson B C, Baron T H, Adler D G. et al . ASGE guideline: The role of endoscopy in the diagnosis and the management of cystic lesions and inflammatory fluid collections of the pancreas.  Gastrointest Endosc. 2005;  61 363-370
• 6 Kosmahl M, Pauser U, Anlauf M, Sipos B, Peters K, Lüttges J, Klöppel G. Zystische Pankreastumoren und ihre Klassifikation. Alte und neue Gesichter.  Pathologe. 2005;  26 22-30
• 7 Le Borgne J, De Calan L, Partensky C. Cystadenomas and cystadenocarcinomas of the pancreas - A multiinstutional retrospective study of 398 cases.  Ann Surg. 1999;  230 152-161
• 8 Lukas Z, Dvorak K, Kroupova I, Valaskova I, Habanec B. Immunohistochemical and genetic analysis of osteoclastic giant cell tumor of the pancreas.  Pancreas. 2006;  32 325-329
• 9 Rosai J. Carcinoma of pancreas simulating giant cell tumor of bone: Electron-microscopic evidence of its acinar cell orign.  Cancer. 1968;  22 333-344
• 10 Solcia E, Capella C, Klöppel G. Tumors of the pancreas. Washington/DC AFIP Atlas of tumor pathology, 1997; 3rd series, fascicle 20. Armed Forces Institute of Pathology
• 11 Tada M, Kawabe T, Arizumi M, Togawa O, Matsubara S, Yamamoto N. et al . Pancreatic cancer in patients with pancreatic cystic lesions: a prospective study in 197 patients.  Clin Gastroenterol Hepatol. 2006;  4 1265-1270
• 12 Tezuka K, Yamakawa M, Jingu A, Ikeda Y, Kimura W. An unusual case of undifferentiated carcinoma in situ with osteoclast-like giant cells of the pancreas.  Pancreas. 2006;  33 304-310
• 13 Watanabe M, Miura H, Inoue H. et al . Mixed osteclastic/pleomorphic-type giant cell tumor of the pancreas with ductal adenocarcinoma: histochemical and immunohistochemical study with review of the literature.  Pancreas. 1997;  2 201-208
• 14 Wilentz R E, Albores-Saavedra J, Hruban R H. Mucinous cystic neoplasms of the pancreas.  Semin Diagn Pathol. 2000;  17 31-42