Moyamoya-ähnliches Gefäßmuster der Leberpforte bei primär sklerosierender Cholangitis mit Portalvenenverschluss

Die Veränderung der Leberarchitektur bei Zirrhose führt zu einer Erhöhung des intrahepatischen Widerstandes und einer Anpassung der Hämodynamik an den Pfortaderhochdruck. Bei Patienten mit Zirrhose ist der Anteil der arteriellen Blutversorgung an der gesamten Leberdurchblutung erheblich vergrößert [1]. Wenn die Zirrhose durch eine Pfortaderthrombose kompliziert wird, ist anzunehmen, dass die Bedeutung der arteriellen Blutversorgung der Leber noch zunimmt (sog. "arterielle Leber"), auch wenn die Pfortaderdurchblutung teilweise durch venöse Kanäle, die zu einer kavernösen Transformation der Pfortader beitragen, wiederhergestellt wird [2], [3]. Die Dopplersonografie stellt momentan die führende Technik zur nichtinvasiven Darstellung der hämodynamischen Folgen des Pfortaderhochdrucks in den Splanchnikusgefäßen dar. Die Dopplerflussmuster in den venösen und arteriellen Gefäßen bei zirrhotischen Patienten sind gut beschrieben. Anscheinend werden aber diese Muster erheblich beeinflusst durch Faktoren wie das Ausmaß der portoportalen Kollateralisierung, die Art der Zirrhose (makronodulär vs. mikronodulär) oder die Art der Kollagenablagerung in der Leber (biliär vs. periportal).

Wir stellen den Fall einer primär sklerosierenden Cholangitis (PSC) dar, die durch eine Portalvenenthrombose kompliziert wurde und zu einem ungewöhnlichen Dopplerbefund führte, bei dem arterielle Umgehungsrouten um die thrombosierte Portalvene herum zu sehen waren.

Literatur/References

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