Verschlussikterus, eine seltene Ursache

Wir berichten über einen 28-jährigen Patienten mit neu aufgetretenem Verschlussikterus und Oberbauchschmerzen. Bei der Diagnostik fielen eine umschriebene echoarme inhomogene Raumforderung im Pankreaskopf, peripankreatisch vergrößerte Lymphknoten sowie ein typisches double duct sign auf. Spezifische Laborphänomene waren nicht nachweisbar. Histologisch fanden sich Infiltrate aus Lymphozyten und Plasmazellen sowie eine ausgedehnte bindegewebige Komponente. Tumorzellen waren nicht nachweisbar.

Obwohl die Befundkonstellation differentialdiagnostisch für ein Pankreaskopfkarzinom sprach, entschieden wir uns, aufgrund des jugendlichen Alters des Patienten, der mehrfach negativen Histologie und der fehlenden familiären Belastung gegen eine operative Befundsanierung.

Bei Verdacht auf eine Autoimmunpankreatitis (=AIP) behandelten wir den Patienten probatorisch mit Steroiden. Im Verlauf war die Raumforderung im Pankreaskopf deutlich regredient. Nach Entfernen der initial gelegten DHC Drainage trat kein erneuter Ikterus auf. Die endgültige Diagnose einer AIP konnte letztendlich erst retrospektiv anhand des prompten Ansprechens auf Steroide gestellt werden. Nach mehr als 12 monatiger Steroidtherapie hat sich die Raumforderung im Pankreaskopf vollständig zurückgebildet.

Die AIP ist ein seltenes, aber zunehmend besser charakterisiertes Krankheitsbild, das Männer häufiger als Frauen befällt. Hauptsymptom der AIP ist in ca. 75% der Fälle ein Verschlussikterus. In der Bildgebung imponieren die entzündlichen Veränderungen des Pankreas oft als umschriebene, inhomogene Raumforderung, wodurch der Verdacht auf ein Pankreaskarzinom entsteht. Diagnostisch wegweisend ist eine Hypergammaglobulinämie, bedingt durch eine Vermehrung von IgG4. Antikörper gegen Laktoferrin, Carboanhydrase II und pankreatischen Trypsininhibitor können nachweisbar sein und zur Differenzierung gegenüber einem Pankreaskarzinom beitragen. Histologisch imponieren entzündliche Infiltrate mit überwiegend CD4+ und CD8+ T-Lymphozyten und ausgedehnte bindegewebige Veränderungen. Diagnostisch beweisend ist das prompte Ansprechen auf Steroide. Das Erkennen einer AIP als wichtige Differentialdiagnose der unklaren Pankreasraumforderung kann betroffenen Patienten große pankreaschirurgische Interventionen ersparen.