Embryonales Gallengang Rhabdomyosarkom – eine seltene Ursache für einen mechanischen Gallengangverschlusses beim 15 Monate alten Kind

Ein 15 Mon. altes Mädchen mit unauffälliger Vorgeschichte kommt mit einem Ikterus zur Aufnahme. Hinweise für eine akute Infektion oder einer Leberzirrhose ergeben sich nicht. Bei sonographischem Befund einer Choledocholithiasis erfolgt eine Papillotomie und Steinextraktion, post interventionell rückläufiger Ikterus. 2 Monate später wird das Kind erneut mit einem jetzt schmerzhaften Ikterus aufgenommen. Sonographisch fällt eine massive DHC-Erweiterung von etwa 20mm auf mit einer intraluminären Masse. In der ERCP zeigt sich ein Verschluss des DHC durch Sludge sowie eine gelblich gallertige Masse bei Nachweis eines aus der Papille prolabierenden polypösen traubenartiger Tumors. Histologisch ergibt sich der seltene Befund eines embryonalen Rhabdomyosarkoms, histochemisch durch positive Reaktion mit Aktin-Antikörpern bestätigt. Nach einer Chemotherapie mit Vicristin, Ifosfamid + Adriamycin über 3 Monate wird eine partielle Duodeno-Pankreatektomie nach Whipple durchgeführt und die Chemotherapie post OP fortgesetzt. Bis auf eine exokrine Pankreasinsuffizienz zeigt ½ Jahr später einen guten Allgemeinzustand und ist klinisch völlig beschwerdefrei und ohne Cholestasehinweis, onkologisch liegt eine Vollremission vor. Das Rhabdomyosarkom des Gallengangs ist eine extrem seltene Ursache für einen mechanischen Gallengangverschluss. Es hat eine Incidenz von 6 Fälle/1 Million Kinder und tritt vornehmlich im Alter zwischen 2–11 Jahren auf mit Bevorzugung des weiblichen Geschlechtes (Jungen: Mädchen=1,2: 4,1). 87% der Patienten sind jünger als 15 Jahre. Makroskopisch zeigt sich ein gelber gelatinöser Tumor der polypös traubenartig wächst, histologisch ein myxoides spindelzellartig angeordnetes Gewebe zeigt mit zystischer Degeneration und Rhabdomyoblasten. In der Zytochemie zeigt sich eine Antikörperreaktion mit Muskelproteinen (Aktin, Desmin, Myoglobin, Myogenin). Histogenetisch entstammt der Tumor primitiven Mesenchymzellen. Er ist vornehmlich zu finden im Kopf-Hals-Bereich, Extremitäten, Stamm, Orbita und Urogenitaltrakt. Der Tumor zeigt eine 5J. Überl. Rate von etwa 70%, bei Metastasen (Lungen, ossär, Mammae, Hirn) ist diese <30%.

[Sonographie]

[ERCP-1]

[ERCP-2]

[Histologie-1]

[Histologie-Aktin-AK]