Ein Fallbericht zum Cronkhite-Canada-Sydrome: Remission unter einer Kombinationstherapie aus Kortikosteroid und Mesalazin

Einleitung: Das Cronkhite-Canada-Syndrom (CCS) ist eine seltene Erkrankung unklarer Ätiologie. Neben einer nicht heriditären gastrointestinalen Polyposis zählen Symptome wie Diarrhoen, Nageldystrophie, Alopezia und Hyperpigmentierung der Haut zum klinischen Erscheinungsbild.

In dem hier vorgestellten Fall manifestierte sich die Erkrankung im Alter von 66 Jahren im Anschluss an eine Radiusfraktur mit wässrigen Diarrhoen, einer Alopezie und dem Verlust von Zehen- und Fingernägeln. Zusätzlich litt der Patient unter Geschmacksstörungen und unter raschem Gewichtsverlust vom mehr als 10kg in wenigen Monaten. Es erfolgte die Diagnose eines Cronkhite-Canada-Syndroms und die Einleitung einer Steroidetherapie mit zunächst deutlicher Besserung der Symptomatik. Ein Ausschleichen der Therapie war jedoch nicht möglich. Trotz mehrfacher Revision der Radiusfraktur kam es aufgrund der Steroidetherapie zu keiner ausreichenden Kallusbildung. Zu diesem Zeitpunkt litt der Patient unter einer deutlichen Mangelernährung. In einer initial durchgeführten Intestinoskopie zeigte sich bei typischerweise unauffälligem Ösophagus eine ausgedehnte Polyposis des Magens und Dünndarms. Polypenzahl und Größe waren jedoch nach distal abnehmend. Nach Ausschluss einer Malabsorption, bakterieller Fehlbesiedlung, Laktose-Intoleranz oder Sprue erfolgte eine orale Ernährung mit elementarer Zusatzernährung und die Gabe von Mesalazin (3000mg/d) bei einer Prednisolon Dosis von 10mg/d. Hierunter kam es innerhalb eines halben Jahres zu einer Remission mit Gewichtzunahme von 9kg, mit normwertigem Albumin-Spiegel und nur noch leichtgradig reduziertem Zink-Spiegel, so dass die Prednisolon Dosis auf 7,5mg/d reduziert werden konnte. Ein Jahr nach Umstellung der Therapie konnte die Steroidetherapie weiter reduziert und auf eine Zusatzernährung verzichtet werden.

Zusammenfassung: Die optimale Therapie des CCS ist unbekannt. Die in der Literatur beschriebenen Behandlungsformen sind empirisch und richten sich gegen den Gewichtsverlust, Mangelernährung und Diarrhoe. Nach den bisherigen Daten liegt die vollständige stabile Remissionsrate bei CCS unter 5%. In unserem Fall erscheint die Kombinationstherapie aus Kortikosteroiden plus Mesalazin zu einer vollständigen Remission geführt zu haben.