Schweres Stevcen-Johnson-Syndrom mit Duodenalulkus bei intestinaler Beteiligung

Einleitung: Die stationäre Aufnahme des 71-jährigen männlichen Patienten erfolgte aufgrund einer exazerbierten COPD. Im Verlauf kam es bei schon kurz zuvor ambulant begonnener Medikation mit Irenat und Thiamazol bei latenter Hyperthyreose bei multifokaler Autonomie zu einem schweren Steven-Johnson-Syndrom mit Beteiligung enoraler Schleimhäute, uretraler Schleimhaut, intestinaler Schleimhäute sowie großflächige Läsionen der gesamten Körperoberfläche, in dessen Verlauf der Patient intensivpflichtig wurde. Unter Steroidstoßtherapie protahierte Befundbesserung. Im Verlauf kam es zur Ausbildung eines akuten Abdomens mit lokalem Peritonismus.

Ziele: Nach CT-morphologischer Diagnostik einer Dünndarmperforation explorative Laparotomie mit Nachweis großer Mengen freier Flüssigkeit intrababdominell und Übernähung des Defektes. Im Verlauf rezidivierende Hb-Abfälle, in deren Folge mehrzeitige GAstroskopien nötig wurden zur Blutstillung.

Methodik: Gastroskopien mit gastroskopischen Clipapplikationen.

Ergebnis: Nach mehrzeitigen Gastroskopien mit teils sichtbaren Gefäßsstümpfen im Bereich der duodenoduodenalen Anastomose und derer Clippung konnten im Verlauf stabile Hb-Werte erreicht werden. Unter hoch doisierter PPI Therapie stabile Verhältnisse auch bei Kontrollen bei im Verlauf unauffälligen Schleimhautbefunden des gesamten endoskopisch eingesehenen Intestinums. Im Verlauf Entlassung des vollständig genesenen Patienten ohne persistierende Defekte an den betroffenen Haut- und Schleimhautarealen. Zudem Ausstellung eines Warnpasses zur Vermeidung potentiell auslösender Substanzen, hier Irenat, Thiamazol und, bei nicht sicherem Ausschlu0, Metamizol.

Schlussfolgerung: Steven-Johnson-Syndrom bei schweren Verläufen auch mit intestinaler Manifestation und dadurch komplikativem Verlauf, regelmässige endoskopische Kontrollen der Lokalbefunde mit endoskopischer Therapie als Weg der Wahl zur Vermeidung von Re-Laparotomien.

[Clip in situ ]

[Intervention]

[Hämatinbelegte Läsion]

[blutende Läsion]