Septisches Krankheitsbild eines M. Whipple unter TNFα-Antagonisten

Einleitung: Der M. Whipple ist eine schwerwiegende Multisystemerkrankung, die sich neben dem Gastrointestinaltrakt v.a. auch isoliert an ZNS, Herz und Gelenken manifestieren kann. Durch die Symptomvielfalt und den oft diffizilen Erregernachweis ist die Diagnose insbesondere beim extraintestinalen Befall häufig erschwert. Da die Erkrankung unbehandelt tödlich verläuft, ist eine erregergerechte, ZNS-gängige, konsequente Therapie erforderlich.

Fallbericht: Ein 47-jähriger Patient stellte sich wegen hohem Fieber und Gewichtsverlust von 13kg in wenigen Monaten, sowie intermittierenden Diarrhoen, Nachtschweiß und Husten über die Nothilfe vor. An Vorerkrankungen bestand eine langjährige, therapieresistente seronegative Polyarthritis, die bislang frustran mit diversen Antirheumatika behandelt wurde, u.a. mit Etanercept, Adalimumab, Kortikosteroiden, Methotrexat und zuletzt Leflunomid. Eine Ultraschalluntersuchung des Abdomens, Urinstatus sowie Röntgenthorax erbrachten keinen Hinweis auf einen möglichen Infektionsherd bei laborchemisch deutlich erhöhten Entzündungsparametern, sodass zunächst in Zusammenschau der Befunde und der Klinik der Verdacht einer bakteriellen Endokarditis gestellt und eine breite antibiotische Therapie mit Meropenem begonnen wurde. Darunter kam es zu einer raschen, aber nur kurzfristigen Besserung von Laborparametern und Klinik. Kurz nach Entlassung stellte sich der Patient wieder mit der gleichen Symptomatik trotz vom Hausarzt begonnener Therapie mit Levofloxacin vor. Eine erneute umfassende Diagnostik (Liquor-, Knochenmarkpunktion, serologische und mikrobiologische Untersuchungen) war nicht weiterführend. In der Gastroskopie gelang schließlich trotz makroskopisch und histologisch unauffälligem Befund mit negativer PAS-Färbung durch PCR der Nachweis von Tropheryma whipplei aus der Duodenalbiopsie. Damit war die Diagnose eines M. Whipple mit reaktiver Arthritis gesichert. Es erfolgte eine erregergerechte Therapie mit Ceftriaxon p.o. (2g täglich) für 14 Tage, gefolgt von Cotrimoxazol p.o. (160mg Trimethoprim und 800mg Sulfamethoxazol zweimal täglich) für 12 Monate. Darunter kam es zu einer raschen Entfieberung und Normalisierung der Laborparameter sowie Besserung der Gelenkbeschwerden. Nach 6 Monaten war der Patient beschwerdefrei in deutlich gebessertem Allgemeinzustand, mittels PCR konnte Tropheryma whipplei in der Duodenalschleimhaut nicht mehr nachgewiesen werden.

Schlussfolgerung: Unter immunmodulatorischer Therapie mit TNFα-Antagonisten oder Kortikosteroiden kann sich der M. Whipple zu einem septischen, lebensbedrohlichen Krankheitsbild mit raschem, aggressiven Verlauf entwickeln. Eine vorausgegangene antibiotische Therapie erschwert die Diagnose eines M. Whipple, da dann die Histologie unauffällig sein kann. Daher ist die PCR-Untersuchung diagnostisch bedeutend und insbesondere im Falle einer negativen PAS-Färbung stets indiziert bei klinischem Verdacht auf M. Whipple.