Zusammenfassung
Anamnese und klinischer Befund: Eine 70-jährige Patientin stellte sich mit einer zunehmenden Verschlechterung des
Allgemeinzustands und Schwächezuständen vor. Hinzu kamen Nachtschweiß, eine progrediente
Belastungsdyspnoe und zuletzt täglich Fieber bis über 39 ºC. 30 Jahre zuvor war bei
der Patientin ein Mammakarzinom reseziert worden.
Untersuchungen: Auffällig waren eine normochrome, normozytäre Anämie und eine starke Erhöhung der
Laktatdehydrogenase (LDH) im Serum. Das Differenzialblutbild war unauffällig. Die
Röntgenuntersuchung des Thorax zeigte eine interstitielle Zeichnungsvermehrung beider
Lungen. Im thorakalen Computertomogramm fanden sich feinfleckige, teils grobflächig
konfluierende Verdichtungen und eine milchglasartige Trübung. Die Diagnose eines intravaskulären
Lymphoms der B-Zellreihe wurde durch eine offene Lungenbiopsie gestellt.
Therapie und Verlauf: Unter der Gabe von insgesamt acht Zyklen R-CHOP 14 (Rituximab, Cyclophophamid, Doxorubicin,
Vincristin, Prednison; Zyklusintervall: 14 Tage) sistierte die B-Symptomatik. Nach
7 Monaten kam es zu einem Rezidiv mit Fieberschüben und einem erneuten Anstieg der
LDH. Diesmal konnte nur im Knochenmark eine geringgradige intravaskuläre Lymphominfiltration
nachgewiesen werden. Die Rezidivbehandlung mit einem Methotrexat-haltigen Protokoll
führte nach Applikation von sechs Therapiezyklen zu einer zweiten Vollremission.
Folgerung: Die Ante-mortem-Diagnose eines intravaskulären Lymphoms ist aufgrund unspezifischer
systemischer Symptome, einer großen Vielfalt klinischer Präsentationen und der Seltenheit
der Erkrankung schwierig und nur histologisch zu sichern. Die Behandlung orientiert
sich an den Richtlinien für nodale aggressive Non-Hodgkin-Lymphome.
Summary
History and admission findings: A 70-year-old woman presented with rapidly increasing weakness, night sweats, progressive
dyspnea and daily fever up to 39 ˚C. 30 years before early stage breast cancer had
successfully been treated by resection.
Investigations: Blood tests revealed moderate normocytic anemia and a considerable elevation of the
serum level of lactate dehydrogenase (LDH). The differential blood count was normal.
Chest radiography showed interstitial infiltrates. Computed tomography revealed reticular
shadows and ground-glass opacities which on histological examination were attributed
to intravascular lymphoma (IVL) of B cell lineage.
Treatment and course: Treatment with eight cycles of the R-CHOP 14 regimen (rituximab, cyclophophamide,
doxorubicine, vincristine, prednisone; interval: 14 days) resulted in complete remission
with rapid resolution of constitutional symptoms. 7 months later the IVL relapsed,
again with fever and an elevation of the LDH level. Bone marrow biopsy revealed intravascular
infiltration by lymphoma cells. Salvage treatment with six courses of a methotrexate-containing
protocol led to a second complete remission.
Conclusion: Nonspecific constitutional symptoms, a large variety of potential clinical presentations
and the infrequency of the disease render the ante mortem diagnosis of an intravascular
lymphoma difficult. Treatment follows the same principles as in nodal aggressive non-Hodgkin’s
lymphomas.
Schlüsselwörter
Fieber - unspezifische Symptome - pulmonale Infiltrate - Laktatdehydrogenase (LDH)
- Intravaskuläres Lymphom (IVL)
Key words
fever - nonspecific symptoms - pulmonary lesions - lactate dehydrogenase (LDH) - intravascular
lymphoma (IVL)
