Management der Aortenisthmusstenose im Erwachsenenalter: Diagnostik, Prognose und Behandlung

Abstract

The incidence of coarctation ranges between 5-8% in patients with congenital heart disease and in 0.5% in patients with systemic arterial hypertension. Pathomorpho-logically an adult postductal type can be differentiated from infantile preductal type. Other congenital and valvular malformations are often associated with coarctation. The leading clinical symptoms of adult coarctation range from refractory upper body hypertension, accelerated atherosclerotic complications to minor symptoms such cold feet. The mean life expectancy of uncorrected coarctation is on average 33 years with early mortality depending on associated congenital und valvular comorbidities, while late mortality is influenced by atherosclerotic complications. The gold standard for diagnostic imaging of coarctation is contrast-enhanced computed tomography or magnetic resonance imaging. Arterial catheterisation and echocardiography give important additional information for decision-making and therapeutic strategies. Recently, non-surgical interventional repair of coarctation has emerged and become a valid alternative option compared to open surgery as evidenced by the nontraumatic nature of the procedure, by a high procedural success-rate, similar functional results and less neurological complications.

Kernaussagen

• Aortenisthmusstenosen (ISTA) machen 5 - 8 % aller angeborenen Herz- und Gefäßfehlbildungen aus. Bei 0,5 % aller Patienten mit Hypertonie ist mit einer ISTA zu rechnen.

• Die ISTA ist oft mit anderen Fehlbildungen assoziiert; die mittlere Lebenserwartung der Patienten liegt ohne Therapie bei etwa 33 Jahren.

• Leitsymptome der ISTA sind eine oft therapieresistente Hypertonie der oberen Körperhälfte, ein spätsystolisches Auskultationsgeräusch links paravertebral, sowie kühle untere Extremitäten bzw. eine Claudicatio. Im höheren Lebensalter kommt es oft zu Herzinsuffizienz, koronarer Herzerkrankung, zerebralen Blutungen und Ruptur oder Dissektion der Aorta.

• Zur Diagnostik gehören die klinische Untersuchung (Blutdruckdifferenz zwischen oberen und unteren Extremitäten, spätsystolisches Geräusch links paravertebral), Echokardiographie, EKG (Linksherzhypertrophie), Herzkatheter (Beurteilung begleitender Vitien, Therapieplanung) und Schnittbilddiagnostik (Morphologie und Lokalisation, Therapieplanung).

• Indikation zur Operation ist eine relevante prästenotische Hypertonie mit einem Druckgradient der Isthmusstenose von ≥ 30 - 50 mm Hg.

• Die kostengünstigere interventionelle Therapie (Ballondilatation und/oder Stentimplantation) hat im Vergleich zur Operation genauso gute funktionelle Ergebnisse und weniger neurologische Komplikationen.

• Die medikamentöse Therapie richtet sich auf eine konsequente Behandlung der arteriellen Hypertonie, eine periexpositionelle Endokarditisprophylaxe sowie die Behandlung möglicher Begleit- und Folgeerkrankungen aus.

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