Wegener'sche Granulomatose: Otologische und klinisch-immunologische Gesichtspunkte*

Zusammenfassung

Die Analyse klinischer, audiometrischer und immunologischer Daten von 26 Patienten mit histologisch gesicherter Wegener'scher Granulomatose zeigte eine primäre Ohrsymptomatik bei 12 (46,1%) der Patienten. In 21 Fällen war zu Beginn oder im Krankheitsverlauf eine Mittelohrbeteiligung (Sero-Muko-Tympanon, Adhäsivprozeß, subakute Otitis media) festzustellen. 28 von 36 audiometrisch untersuchten Ohren zeigten eine Innenohrfunktionsstörung, die in 9 Ohren leicht und in 16 Ohren mittelgradig ausgeprägt war. Ein Ohr ertaubte nach einem Hörsturz zu Beginn der Erkrankung, wobei die immunsuppressive Therapie keinen Effekt erbrachte. Neben dem klinischen und morphologischen Befund ist mit dem nachweis antizytoplasmatischer Antikörper gegen neu-trophile Granulozyten (ANCA) bei der Wegener'sehen Granulomatose eine zuverlässige serologische Diagnosemöglichkeit gegeben. Bei 19 Patienten konnten Seren im Immunfluoreszenztest untersucht werden, wobei im Stadium hoher Krankheitsaktivität sich in allen Fällen ANCA nachweisen ließen. In einer Kontrollgruppe von 39 Vaskulitispatienten fanden sich nur bei je zwei Patienten mit leukozytoklastischer Vaskulitis bzw. Panarteriitis nodosa positive ANCA-Befunde. Der Verlauf (n = 8) ergab, dass in der immunsuppressiv induzierten Remissionsphase der Wegener'schen Granulomatose der Nachweis der ANCA nicht mehr gelingt. Vier histologisch gesicherte Rezidive der Wegener'schen Granulomatose gingen mit einem erneuten Nachweis der ANCA einher. Entsprechend der vorliegenden Studie und den Literaturangaben eignen sich die ANCA aufgrund ihrer hohen Spezifität sowohl zur Erstdiagnostik wie auch zur Verlaufskontrolle der Wegener'schen Granulomatose. Darüberhinaus bietet die immunsuppressive Therapie mit Cyclophosphamid und Prednison die Möglichkeit einer kompletten Remission verbunden mit einer langen Überlebenschance für die Patienten mit Wegener'scher Granulomatose.

Summary

Clinical, audiometric and immunological data of 26 patients with histological proven Wegener's granulomatosis are presented. In 21 patients the middle ear was involved with serous Otitis media, adhesive process or subacute Otitis media. 28 of 36 audiometric examinations showed a mild to moderate sensorineural hearing loss. One ear did not recover from a sudden deafness in the early stage of the disease despite of immunosuppressive therapy. Beside clinical and morphological findings in Wegener's granulomatosis the detection of anticytoplasmic antibodies against neutrophil granulocytes (ANCA) is a reliable method in diagnosing the disease. In the present study, the serum of 19 out of 26 patients with histologically proven Wegener's granulomatosis was examined for ANCA by immunofluorescence test. In high activity stage of Wegener's granulomatosis all sera showed a positive ANCA-test. 39 patients with systemic vasculitis served as controls. Only two sera from patients with leucocytoclastic vasculitis and two with panarteriitis nodosa were ANCA positive. The follow-up (35 serum probes) of 8 patients showed no ANCA after immunosuppressive induced remission. In four histologically detected cases of recurrence ANCAs were positive again. ANCAs are very usefull in primary diagnosis of Wegener's granulomatosis as well as in the follow-up. In addition, the analysis reveales, that immunosuppressive therapy with cyclophosphamide and Prednisone facilitates complete remission and a long survival rate of patients with Wegener's granulomatosis.