Zusammenfassung
Hintergrund: Ziel dieser Studie war es, fehlgebildete Felsenbeine computertomographisch zu analysieren
und einen radiologischen „Score” für die Operabilität der Mittelohrfehlbildung zu
entwickeln. Methoden: 142 Felsenbeine von 71 Patienten mit ein- oder beidseitigen Mikrotien, Atresien und
Mittelohrfehlbildungen wurden hochauflösend computertomographisch untersucht. Ergebnisse: Bei 97% der Patienten mit schweren Ohrmuscheldysplasien lagen Gehörknöchelchendysplasien
vor, bei 70% war der Stapes betroffen. In 32% der Fälle war das ovale und bei 7% das
runde Fenster verschlossen. Bei 75% der Fälle war der Fazialiskanal verlagert und
16% wiesen zusätzlich auch Fehlbildungen des Labyrinths auf. Eine enge, prognostisch
verläßliche Beziehung zwischen dem klinischen Bild der Ohrmuschelfehlbildung und der
Mittelohrfehlbildung ergab sich nicht. Schlußfolgerungen: Zur Beurteilung von Mittelohrfehlbildungen ist eine hochauflösende Computertomographie
erforderlich. Für deren semiquantitative Bewertung wurde ein ausschließlich radiologisches
Punktesystem mit Werten zwischen 0 und 28 entwickelt. Es soll zur Abschätzung der
Operationsindikation beitragen. Bei beidseitigen Fehlbildungen bieten wir eine Mittelohrrekonstruktion
auf dem besser hörenden Ohr ab 15 Punkten und bei einseitiger Fehlbildung nach kritischer
Diskussion mit dem Patienten ab 20 Punkten an. Bei geringeren Punktwerten empfehlen
wir ausschließlich eine Hörgeräteversorgung.
Summary
Background: The aim of this study was to analyze malformed petrous bones with computed tomography
and to develop a radiologic score which can help to judge the indication for operative
reconstructions. Methods: One hundred forty-two petrous bones in 71 patients with unilateral or bilateral microtia,
atresia of the external auditory canal, and malformations of the middle ear were evaluated
with high-resolution CT. Results: In 97% of patients with severe auricular dysplasia, there was dysplasia of the middle
ear ossicles; in 70% the stapes was malformed. In 32% the oval window was occluded,
and in 7% the round window. In 75%, the canal of the facial nerve was displaced, and
16% also showed abnormalities of the labyrinth. A dose correlation between the malformation
of the auricle and of the middle ear was not found. Conclusions: High-resolution CT is necessary for the evaluation of malformed middle ears. Based
on the abnormalities described, we propose a radiologic score for the assessment of
malformed petrous bones. This consists of the following criteria: external auditory
meatus, pneumatization of the mastoid and of the tympanic space, size of the tympanic
space, facial nerve, vessels, malleus and incus, stapes, oval and round window. The
graded points of each structure are added up to the score, which might range between
0 and 28. This score can help to judge the indication for reconstruction of the middle
ear. In bilateral malformation we suggest a middle ear reconstruction of the better
hearing ear if the score is greater than or equal to 15, and in unilateral malformation
if it is at least 20. In patients with lower scores, we only suggest hearing aids.
Schlüsselwörter
Felsenbeinfehlbildung - Mittelohrfehlbildung - Ohrmuschelfehlbildung - Computertomographie
- N. facialis - Paukenbelüftung - Gehörknöchelchen - Ovales Fenster - Rundes Fenster
Key words
Malformation of the petrous bone - Malformation of the middle ear - Malformation of
the auricle - Computed tomography - Facial nerve - Tympanic space - Ossicles - Oval
and round window
