Zusammenfassung
Es wird der Falle eines elfjährigen Jungen mit septischer Granulomatose (Cytochrom
B Mangel) geschildert. Nach vorausgegangenen antibiotisch beherrschten multiplen Abszessen
entwickelte der Patient einen Aspergillus-Herd im rechten Lungenoberlappen (Resektion)
und anschließend fokale Krampfanfälle. Die bildgebenden Verfahren (Schüller, CT, MRT)
wiesen eine Mastoiditis rechts und drei intracerebrale encephalitische Herde nach.
Bei der Mastoidektomie fanden wir bläulich purulente, aber sterile Nekrosen. Gleichzeitig
wurde bei Resistenz gegen die Flucytosin/Amphotericin B Kombination mit dem in der
Erprobung befindlichen Antimykotikum Itraconazol behandelt. Der Junge erholte sich
innerhalb kurzer Zeit; auch die intrazerebralen Herde gingen deutlich zurück. Wir
sehen die Ursache für den günstigen Ausgang der Erkrankung sowohl in der chirurgischen
als auch in der medikamentösen Therapie.
Summary
An 11-year old boy with chronic granulomatous disease due to cytochrome B deficiency
developed pulmonary aspergillosis proven by culture in his upper right lobe (upper
lope resection). In spite of maximum dosis of flucytosin/amphotericin B combination,
he developed focal seizures associated with three intracerebral lesions and a lesion
in the area of the right mastoid. Imaging methods (X-ray Schüller, CT, MRT) demonstrated
the defects. Mastoidectomy showed blue purulent but sterile necrosis. The antimycotic
therapy with the Fucytosin/Amphotericin B combination was stopped and replaced by
a new drug, itraconazole. After a short time the boy feit much better. Even the intracerebral
lesions became smaller. We conclude that both the surgical and the conservative therapy
with a new antimycotic are the reason for this result.
