Zusammenfassung
Die seltene Hemmungsmißbildung der ersten Kiemenfurche führt zu einer Gehörgangsduplikatur.
Diese kann klinisch als rezidivierende Halsfistel, Parotisfistel oder Lymphknotentuberkulose
imponieren. Die Gehörgangsduplikatur tritt in zwei unterschiedlichen Erscheinungsformen
auf: als epitheliales Gangsystem, das parallel zum äußeren Gehörgang angeordnet ist
(Typ I nach Work), oder mit einem zusätzlichen mesenchymalen Knorpelgewebe und engen, aber variablen
Beziehungen zum N. fascialis (Typ II nach Work). Entwicklunsgeschichtlich scheint der Zeitpunkt der Störung richtungsgebend zu sein.
Es werden sechs Fälle einer Gehörgangsduplikatur vorgestellt, zweimal ein Typ I und
viermal ein Typ II. Auffallend war die Geschlechtsverteilung, denn alle Patienten
waren weiblich. Beim Vorliegen einer Typ-II-Anomalie fand sich dreimal eine Fazialis-Variation.
Aufgrund rezidivierender Infekte und vorausgegangener Operationen kann das Aufsuchen
und Verfolgen des N. facialis weiter erschwert sein. Deshalb empfiehlt sich hierbei
die Nervendarstellung im mastoidalen Verlauf und Verfolgung über das Foramen stylomastoideum.
Summary
Anomalies of the first branchial cleft appear as duplicated auditory canals; they
are rare clinical entities. Patients will present with a history of recurrent fistulas
of the neck or parotid gland close to the angle of the mandible. There are two distinct
malformations associated with the first cleft: A simple sinus which is lined with
squamous epithelium and runs parallel to the auditory canal (Type I); the Type II
anomaly, on the other hand, has a close, though variable relationship to the facial
nerve and contains cartilage, a mesodermal derivate, within the wall. Embryologically
it appears that the point of time at which the disorder developed dictates whether
the malformation is of Type I or II. The authors present six cases of first branchial
cleft anomalies, two patients with Type I and four with Type II lesions. The sex distribution
was striking: all the patients were female. In case of a Type II defect, three variations
of the facial nerve with split main trunks were found. Recurrent operations and infections
lead to scar tissue and subsequent surgery is more difficult, with serious hazard
to the facial nerve. Where positive identification of the facial nerve is a major
problem it is advisable to identify the nerve in the mastoid cavity and trace it to
the stylomastoid foramen and parotid gland.
