Pick und die fokalen Hirnatrophien

Abstract

In 1892 Arnold Pick presented the case of an elderly demented patient with severe aphasia and global brain atrophy most accentuated at the left temporal lobe. Picks main interest was the relationship between focally accentuated brain degeneration and focally accentuated neuropsychological deficits, and this was what he wanted to demonstrate. He made no effort to describe a new form of dementia. The term "Pick's disease" which was introduced 30 years later implies the existence of a nosological entity with characteristic clinical features, localisation and histology. The neuropathological causes of focally accentuated brain atrophies are varied. Neocortical pyramidal cell loss with or without spongiform changes, cortical and subcortical gliosis have commonly been described. Achromatic neuronal ballooning ("Pick's cells") and intraneuronal argentophilic inclusion bodies ("Pick's bodies"), Alzheimer type plaques and tangles and other features were found in a smaller number of cases. Several authors confirmed an association between the localisation of brain atrophy and its clinical manifestations, but no convincing relationship has been demonstrated between the clinical symptoms and the underlying histology. In several studies frontal lobe degeneration was found in 10 % to 20 % of the demented patients, whereas aphasia, apraxia and other pronounced deficits in the context of focally accentuated brain atrophy were described less frequently. An early clinical distinction between atypical early stages of Alzheimer's disease and other forms of slowly progressive dementing disorders is virtually impossible in these cases. Prospective studies documenting the clinical and anatomical findings are needed to examine the reliability of these surmised brain-behaviour relationships in degenerative brain diseases more reliably. A descriptive approach offers a better basis for data collection than the premature diagnosis of a poorly defined disease like "Pick's".

Zusammenfassung

Arnold Pick beschrieb 1892 den Fall eines dementen Patienten mit ausgeprägter Aphasie und links temporal akzentuierter Hirnatrophie, um darauf hinzuweisen, daß Hirnatrophien durch eine stärkere lokale Betonung zur Grundlage von Herdsymptomen werden können. Der später eingeführte Begrif l,,Picksche Krankheit" impliziert demgegenüber eine eigenständige Erkrankung mit charakteristischer und einheitlicher klinischer Symptomatik, Lokalisation und Histologie. Die neuropathologischen Grundlagen fokaler Hirnatrophien sind vielgestaltig; am häufigsten beschrieben wurden ein Pyramidenzellausfall in den oberen Schichten des Neokortex mit teilweise spongiformem Umbau, begleitet von kortikaler und subkortikaler Gliose; seltener fanden sich achromatische Nervenzellschwellungen (,,Pick-Zellen") und intrazytoplasmatische, argentophile Kugeln (,,Pick-Körperchen"), Alzheimer- Plaques und Neurofibrillen oder andere Veränderungen. Zwischen der Art der neuropathologischen Veränderungen und der klinischen Symptomatik konnte kein direkter Zusammenhang nachgewiesen werden, wohl aber zwischen der Klinik und der Lokalisation des Krankheitsprozesses. In unabhängigen Untersuchungsserien konnte gezeigt werden, daß bei etwa 10-20% der dementen Patienten eine Frontallappendegeneration mit Neuronenverlust und Gliose vorliegt. Wesentlich seltenere Formen fokal beginnender, langsam progredienter Hirnatrophien sind lange Zeit isolierte Aphasien, Apraxien und andere umschriebene intellektuelle Leistungseinbußen; dabei ist aufgrund der klinischen Symptomatik in keinem Fall auszuschließen, daß es sich um Frühstadien der Alzheimerschen Krankheit oder einer langsam progredienten dementiellen Erkrankung anderer Ätiologie handelt. Fast ausnahmslos wurde in der Literatur über selektierte Fälle berichtet, bei denen das klinische Defizit in einem plausiblen Zusammenhang mit dem morphologischen Befund stand. Um die Validität dieser Strukturfänktionsbeziehungen zu prüfen und die nosologische Bedeutung einzelner Syndrome zu belegen, bedarf es prospektiver Untersuchungen an großen Patientengruppen mit einer ausfuhrlichen und unvoreingenommenen Dokumentation der Befunde auf den einzelnen Untersuchungsebenen, Die Bestandsaufnahme unter dem Vorzeichen des klinischen Erscheinungsbildes oder der Lokalisation erscheint methodisch eher angemessen als die unkritische Verwendung des schlecht definierten Begriffs ,,Picksche Krankheit".