Plötzlicher Ikterus mit Oberbauchschmerzen bei einem jungen Mann

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Ein 24-jähriger aus dem Irak stammender Mann wurde aufgrund eines plötzlich aufgetretenen Ikterus und Oberbauchschmerzen stationär aufgenommen. Zwei Tage zuvor hatte der Patient reichlich Alkohol konsumiert und danach Paracetamol und Acetylsalicylsäure eingenommen.

Untersuchungen:Bei ansonsten unauffälligem klinischem Untersuchungsbefund und nach sonografischem Ausschluss einer Cholestase zeigt sich in den laborchemischen Untersuchungen ein ausgeprägtes Hämolyse-Bild mit negativem Coombs-Test und leicht hyperchrom-makrozytärer Anämie. Das indirekte Bilirubin lag initial bei 25,2 mg/dl, die LDH bei 2367 U/l und die Retikulozyten bei 4,4 %. Haptoglobin und Transferrin waren entsprechend erniedrigt. Eine Hämoglobinopathie konnte durch eine Hämoglobin-Elektrophorese und einen Blutausstrich ebenfalls ausgeschlossen werden.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Der differenzialdiagnostische Verdacht auf das Vorliegen eines Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel (G6PDM) konnte am dritten Tag nach der stationären Aufnahme laborchemisch bestätigt werden. Unter Vermeidung einer erneuten Exposition mit der wahrscheinlich auslösenden Acetylsalicylsäure oder anderen potenziellen Noxen wie Ciprofloxacin, Metamizol oder Cotrimoxazol blasste der Ikterus innerhalb weniger Tage ab, die Laborparameter normalisierten sich.

Folgerung: Bei Patienten mit neu aufgetretenem Ikterus, Oberbauchschmerzen und Zeichen einer Hämolyse kann die Anamnese wertvolle Hinweise geben. Auf das Vorliegen einer G6PDM-Anämie deuten vor allem Alter, Geschlecht, Herkunft, Familienanamnese und die Einnahme potenzieller Noxen hin. Bei entsprechendem Verdacht sollte der spezifische laborchemische Nachweis frühzeitig veranlasst und die in Deutschland bei abdominellen Schmerzen häufige Gabe von Metamizol unbedingt vermieden werden.

Summary

History: A 24-year-old Iraqi was admitted to our hospital with acute generalised jaundice and intermittent epigastric pain. His family doctor suspected a viral hepatitis. Two days prior admission the patient had consumed large quantities of alcohol and had subsequently taken analgetic dosages of paracetamole and acetylsalicylic acid.

Investigations: Besides an otherwise inconspicuous physical examination the laboratory results revealed a distinct hemolysis with macrocytic, hyperchromic anaemia and negative Coombs-test. Indirect bilirubin was initially 25.2 mg/dl, LDH 2367 U/l and reticulocytes 4.4 %; haptoglobin and transferrine levels were correspondingly low. A hemoglobinopathia was excluded by hemoglobin-electrophoresis and a blood-smear.

Diagnosis, treatment and further course: A glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency (G6PDD) was suspected and subsequently confirmed within three days. Acetylsalicylic acid, the most probable trigger, and other possible triggers like ciprofloxacine, metamizole, and cotrimoxazole were avoided; the jaundice faded rapidly, and the laboratory-parameters almost normalized.

Conclusion: In patients with acute jaundice, abdominal pain, and signs of hemolysis collection of accurate anamnestic information is essential. In case of a young male with positive family-history, applicable ethnical origin, and intake of potential oxidative stressors a G6PDD should be suspected and result in requesting specific tests. Analgetic therapy with metamizole must be strictly avoided.

Schlüsselwörter

Ikterus - Hämolyse - Glukose-6-Phophat-Dehydrogenase Mangel - Favismus

Key words

Jaundice - hemolysis - Glucosephosphate Dehydrogenase Deficiency - favism

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