Leiomyomatosis peritonealis disseminata

Zusammenfassung

Bei einer 44jährigen Patientin traten nach 17jähriger kontinuierlicher Einnahme von Ovulationshemmern multiple kleine und kleinste subperitoneale Knötchen im gesamten Bereich des kleinen Beckens auf. Zusätzlich bestand ein großer Uterus myomatosus. Die Knötchen erwiesen sich histologisch und immunhistochemisch als Leiomyome. Hiermit identische Knötchenbildungen ließen sich tierexperimentell nach Injektionen von Östradiol bei Meerschweinchen auslösen; die ersten Knötchen traten 4 Monate nach der Injektion auf. Über die Leiomyomatosis peritonealis disseminata (LPD) liegen bisher rund 50 Fallbeschreibungen in der Literatur vor; 23 Patientinnen waren schwanger, 17 hatten früher 8 - 17 Jahre lang kontinuierlich Ovulationshemmer eingenommen. Histogenetisch erscheint eine Abstammung vom Müllerschen Epithel naheliegend, welches im Bereich des subperitonealen Mesenchyms pluripotent bleibt und bei adequater individueller Prädisposition auf hormonelle Stimulationen mit disseminiert auftretenden myogen determinierten Proliferationen reagiert. Da die von den Patientinnen eingenommenen Ovulationshemmer neben Östradiol einheitlich alle Norethindron als synthetisches Gestagen enthielten, und genau die gleichen Hormone auch im Tierexperiment zu identischen Knötchenbildungen führten, scheint hier eine gezielte Stimulation des Müllerschen Epithels auf diese spezifischen Hormone bzw. Hormonkombinationen vorzuliegen. Eine ähnliche hormonelle Ausgangslage entsteht möglicherweise endogen bei hormonell gestörten Graviditäten. Derartige denkbare Zusammenhänge müssen anhand größerer Fallzahlen und interdisziplinärer Studien noch näher untersucht werden. Die Kenntnis der Stimulierbarkeit schlummernden Müllerschen Epithels ist klinisch bedeutsam bei der Abgrenzung solcher gutartiger Proliferationen von disseminierten Metastasen bösartiger Tumoren.

Abstract

After taking oral contraceptive hormones continuously for 17 years, a 44 year old patient developed enlarging uterine leiomyomas and multiple small to tiny subperitoneal nodules throughout the pelvic Peritoneum. Histologically and immunohistochemically, the nodules proved to be leiomyomas. Similar nodules were induced in young female guinea pigs by injecting them with estradiol twice weekly. The first nodules appeared after four months. Approximately 50 cases of Leiomyomatosis peritonealis disseminata (LPD) have been reported to date in the world literature. Of these, 23 patients were pregnant. Seventeen had taken oral contraceptives continuously for many years (from 8 - 17). The developing leiomyomatous nodules probably arise from the Müllerian epithelium, which is distributed throughout the subperitoneal mesenchyme. By appropriate individual predisposition and excessive hormonal stimulation, the Müllerian derivatives proliferate along lines of myofibrous differentiation. Since the oral contraceptives all contained in addition to estradiol the synthetic gestagen norethindrone (or lynestrenol) and since these same hormones led to identical tumor nodules in animal experiments, it seems to suggest, that the stimulation of the Müllerian epithelium results from a specific combination of hormones. A similar combination of hormones may develop endogenously during a hormonally disturbed pregnancy. To prove these assumptions, larger case and interdisciplinary studies are needed. It is ofclinical importance to realize, that the dormant Müllerian epithelium may be stimulated by excessive hormones to proliferate and that the proliferations produced, such as the benign nodular tumors of LPD, must be differentiated from nodular metastases of malignant tumors.