SAPHO-Syndrom

Zusammenfassung

Das SAPHO-Syndrom (Synovialitis, Akne, Pustulosis, Hyperostosis, Osteitis) ist ein Symptomenkomplex, bei dem eine nichteitrige Osteitis meist gemeinsam mit pustulösen Hautveränderungen auftritt. Gekennzeichnet ist das SAPHO-Syndrom durch ein variables Befallsmuster (Osteitis, Synovialitis, Enthesitis). Präferenziell sind sternokostoklavikuläre Strukturen betroffen. Beim SAPHO-Syndrom gibt es keine spezifischen Laborparameter. Die radiologischen und die nuklearmedizinischen Untersuchungsmethoden spielen im Rahmen der klinischen Diagnostik und Therapieplanung beim SAPHO-Syndrom eine große Bedeutung. Die Therapie des SAPHO-Syndroms ist aufgrund der unterschiedlichen pathogenetischen Konzepte sowie der Heterogenität des Krankheitsbildes sehr uneinheitlich. Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAID) haben einen positiven Effekt auf den Verlauf der Erkrankung. Die Einnahme von Antibiotika hat keinen Wendepunkt in der Therapie des SAPHO-Syndroms erbracht. Die positive Wirkung der Antibiotika, welche bei einigen Patienten gesehen wurde, ist möglicherweise auf ihren antiphlogistischen Effekt zurückzuführen. Die vorliegenden wissenschaftlichen Daten zeigen jedoch einen therapeutische Erfolg von Tumornekrosefaktor-alpha-(TNFα-)Blockern beim SAPHO-Syndrom. Zudem ist die Therapie mit Biphosphonaten sowie eine intensiv durchgeführte physikalische Therapie von Nutzen.

Abstract

The SAPHO syndrome (synovialitis, acne, pustulosis, hyperostosis, osteitis) is an association of different rheumatic bone/joint symptoms (osteitis, synovitis, enthesitis) and pustulous skin lesions. Preferentially sterno-costo-clavicular structures are affected in patients with SAPHO syndrome. The diagnosis of SAPHO syndrome ist mainly based on imaging (MRI, CT, scintigraphy, PET) with unspecific laboratory findings. Current knowledge regarding its therapy is based on various pathogenetic concepts and the heterogenecity of the patient populations is very different. As a consequence, the treatment is still empiric. NSAIDs have been successfully administered. The use of antibiotics has not represented a turning point in therapy. However, some patients are responsive to antibiotics, possibly due to their antiphlogistic effects. Scientific data show a successful administration of TNFα-blocking agents in SAPHO syndrome. In addition, the treatment with biphosphonates and regular physical activity on a daily basis show very promising therapeutic results.

Schlüsselwörter

SAPHO-Syndrom - bildgebende Diagnostik - neue Therapieansätze

Key words

SAPHO syndrome - imaging diagnostics - new therapeutic approaches

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