Die inkomplette testikuläre Feminisierung

Zusammenfassung

Es wird der Fall einer unvollständigen testikulären Feminisierung bei einer 53jährigen, zum drittenmal verheirateten Patientin beschrieben. Im Vordergrund standen bei der Patientin ein leicht maskuliner Körperwuchs und maskuline Gesichtszüge sowie eine Klitorishypertrophie. Die Klinikaufnahme erfolgte wegen eines Unterbauchtumors, bei dem es sich histologisch um eine Hydrozele mit einem Hoden handelte, in dem sich ein Leydig-Zelltumor ohne Zeichen der Malignität entwickelt hatte. Auf der Gegenseite fand man einen atrophischen Hoden gleichfalls ohne Zeichen der Spermiogenese. Wie üblich, wurde das Syndrom der unvollständigen testikulären Feminisierung sehr spät bei der Patientin erkannt, so daß die erforderliche psychische Führung insbesondere ab der Pubertät und die onkologische Überwachung zum Ausschluß eines Hodentumors unterblieben. Es ist der Sinn der Arbeit, trotz der Seltenheit des Syndroms von 1 : 2000 bis 1 : 20000 auf die Bedeutung dieses Krankheitsbildes hinzulenken.

Abstract

We report a case of incomplete testicular feminisation in a 53 years old, third time married patient. Prominent Symptoms were a slightly masculine structure of the body, masculine features and a hypertrophy of the clitoris. The reason for hospitalization was a lower abdominal tumour. Histologically it was a hydrocele with a testicle including a Leydig's cell-tumour without any signs of malignancy. On the opposite side was on atrophic testicle without spermiogenesis too. As usual the Syndrome of incomplete testicular feminisation was discovered very late. Therefore, the necessary psychological guidance, especially from the beginning of puberty and the oncological control to exclude a tumour of the testicle had been left undone. It is the purpose of this report to draw attention to the aspect of this disease despite its rare occurrence in a ratio of 1:2,000 to 1:20,000.