Über die endolymphatische stromale Myose, einen seltenen semimalignen Tumor*

Zusammenfassung

An Hand eines eindrucksvoll verlaufenen Falles wird das seltene Krankheitsbild der endolymphatischen stromalen Myose eingehend erörtert. Es handelt sich dabei um einen semimalignen Tumor, dessen Zellen der Stromazelle des Endometriums stark ähneln, bei dem es jedoch unklar ist, ob er histogenetisch vom Endometrium abgeleitet werden kann oder von Zellen des Müllerschen Ganges oder ob der Tumor perizytären Ursprungs ist. Das histologische Bild des Tumors, das durch Gleichförmigkeit kleiner spindeliger bis ovaler Tumorzellen mit geringer Mitoseaktivität und durch Fehlen von Zellatypien gekennzeichnet ist, läßt keine prognostischen Aussagen über sein klinisches Verhalten zu. Letzteres ist, wie das spärliche Schrifttum besagt, durch stark protrahierte, öfter aber rezidivierende Verläufe gekennzeichnet, bei denen gelegentlich auch Metastasierung zu beobachten ist. Therapeutisch kommen Strahlenbehandlung und Behandlung mit Gelbkörperhormon in Frage. Der hier geschilderte Krankheitsverlauf ist durch klinisch malignes Verhalten des Tumors gekennzeichnet, indem bei der Patientin in der Bauchhöhle disseminierte Metastasen und nach anfänglicher erfolgreicher Behandlung massives Weiterwachstum in den Mittel- und Oberbauch auftraten.

Abstract

The rarely occurring disease of endolymphatic stromal myosis is discussed by means of an impressive case. The cells of this semimalignant tumour resemble those of the endometrium, but it is not clear whether this tumour can be derived histogenetically from the endometrium or from the cells of the duct of Müller (ductus paramesonephricus) or from pericytal cells. The histological pattern of the tumour, which is characterized by the uniformity of small spindle-like oval cells without remarkable mitotic activity, and by a lack of atypical criteria, does not permit any prognosis in respect of its clinical behaviour. According to the rare references in literature,the clinical course is usually protracted with occasional occurrence of metastases and relapses. The therapy consists of radiotherapy and administration of progesterone. The case described in this article is a clinically malignant one because of disseminated metastases and relapse following initially successful therapy.