Die Sklerodermie „en bandes“

Zusammenfassung

Zwei Patienten mit Sklerodermie „en bandes“ (eine Form der circumskripten Sklerodermie) werden mit ihren orthopädischen Problemen vorgestellt; diese bestehen in Verkürzungen und Kontrakturen. Die Krankheit ist selten, jedoch aufgrund der typischen Hautveränderungen (landkartenartige, münz- und handtellergroße Plaques mit tastbarer Verhärtung der Haut, in den sklerosierten Arealen elfenbeinfarbig mit erythematösen, sog. Lila-Ring) leicht und unzweideutig zu diagnostizieren. Orthopädisch ist eine sorgfältige Langzeitbetreuung, speziell während des Wachstums, erforderlich zur differenzierten Indikation konservativer (besonders Physiotherapie und Orthesen) und operativer Korrekturmaßnahmen, die bei einem unserer Patienten in wiederholten Weichteilkorrekturen sowie Teilarthrodesen im Fuß und Korrekturosteotomien am Unterschenkel bestanden.

Abstract

We report on two patients with linear scleroderma (a form of localised scleroderma) and their orthopaedic problems such as shortening of the limbs and contractions of the joints. The disease is very rare but easy to diagnose by its typical lesions of the skin (band like lesions with ivory like Induration and hyper- or hypopigmentation; a peripheral erythema appears as lilac ring). In the orthopedic management it is very important to follow the patient carefully during the period of growth for good planning of the conservative (physiotherapy and orthesis) and operative therapy, which in one of our patients consisted in repeated corrections as partial arthrodesis of the foot and osteotomies of the leg.