Arthropathien und Spätschäden bei der Thalassämia major

Zusammenfassung

Patienten mit einer Thalassämia major entwickeln in der zweiten Lebensdekade eine typische Osteoarthropathie mit ausgedehnter Osteoporose und gelenknaher Zystenbildung, Erweiterung intramedullärer Räume, Ausdünnung der Corticalis sowie Mikrofrakturen mit vorzeitigem partiellem Verschluß der Epiphysen und konsekutiven Wachstumsstörungen besonders im Bereich der langen Röhrenknochen.

Infolge der zunehmenden Optimierung der medizinischen Versorgung verbessert sich zwar die Lebenserwartung dieser Patienten, allerdings steigt damit auch die Inzidenz orthopädisch-relevanter Erkrankungen, die anhand einer klinischen Fallbeschreibung hier dargestellt werden.

Abstract

Patients with beta-thalassemia develope a specific osteoarthropathy as they approach the second life decade. Radiological changes included osteopenia, widened medullary Spaces, thin cortices with coarse reticulations, evidence of microfractures, premature epiphyseodesis of long bones and skeletal deformations.

The fact that currently patients with beta-thalassemia have a longer life expectancy may explain the recent observations in this case report of this entity, which should become more familiär to orthopaedic surgeons who treat thalassemia patients in the future.