Phäochromozytom-induziertes Multiorganversagen: Ein internistischer und chirurgischer Notfall

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Eine 66jährige Patientin erkrankte an ischialgiformen Schmerzen, Kopfschmerzen, Erbrechen, Diarrhoe und Dyspnoe. Anamnestisch war ein Phäochromozytom der linken Nebenniere seit 18 Monaten bekannt; eine Operation hatte die Patientin bisher abgelehnt. Der Untersuchungsbefund war zunächst weitgehend unauffällig. Innerhalb weniger Stunden traten jedoch Fieber (40,5°C), Eintrübung, eine kardiopulmonale Insuffizienz und ein Nierenversagen hinzu. Die Patientin mußte intubiert werden.

Untersuchungen: Erhöht waren die Leukozytenzahl (20 800/µl), die Kreatinkinase-Aktivität (136 U/l, der Anteil des Isoenzyms CKMB 19 U/l) und der Kreatininspiegel (1,5 mg/dl). Eine koronare Herzkrankheit wurde koronarangiographisch ausgeschlossen. Die radiologische Untersuchung erbrachte gegenüber Voraufnahmen eine deutliche Größenzunahme der Raumforderung im Bereich der linken Nebenniere.

Therapie und Verlauf: Wegen der vitalen Gefährdung wurde ein Noteingriff vorgenommen und der Tumor operativ entfernt. Die Operation verlief komplikationslos; im weiteren Verlauf trat eine proximal betonte Muskelschwäche ungeklärter Ätiologie auf, die sich nur zögerlich zurückbildete.

Folgerungen: Die Diagnostik der seltenen primären Manifestation eines Phäochromozytoms in Form eines Multiorganversagens muß sich auf die klinische Symptomatik sowie den radiologischen Tumornachweis stützen, da biochemische Meßparameter auf Grund therapeutisch notwendiger Katecholamingaben nicht aussagekräftig sind. Bei Verschlechterung unter konservativer Therapie ist ein sofortiges chirurgisches Eingreifen erforderlich, um die hohe Letalität zu reduzieren.

Abstract

History and clinical findings: A 66-year-old woman, for 18 months known to have a phaeochromocytoma of the left adrenal, developed sciatica-like pain, headaches, vomiting, diarrhoea and dyspnoea. She had previously refused operative treatment. Physical examination was largely negative. But within a few hours of admission she developed a fever (40.5°C) as well as cardiopulmonary and renal failure. She had to be intubated.

Investigations: There was leukocytosis (20 800/µl) and an increase in creatine kinase activity (136 U/l), in the proportion of isoenzyme CKMB (19 U/l) and the creatine level (1.5 mg/dl). Coronary angiography excluded coronary heart disease. Compared with previous x-rays there was a definite increase in the space-occupying process in the area of the left adrenal.

Treatment and course: The life-threatening state required emergency removal of the adrenal tumour. The operation was without complications, but muscle weakness set in, especially proximally, and was slow to regress. No cause was found.

Conclusions: Primary manifestation of a phaeochromocytoma in the form of multiple organ failure is rare and its diagnosis is based on symptoms and radiological demonstration of the tumour, because biochemical data are obscured by the need to give catecholamines therapeutically. If the general condition deteriorates during conservative treatment immediate removal of the tumour is mandatory in view of the otherwise high death rate.