Kongenitale Langerhans-Zellen-Histiozytose unter dem klinischen Bild einer Varizelleninfektion

Abstract

We report on a preterm infant (33rd gestational week) with a varicella-like congenital rash, which initially appeared to respond to therapy with acyclovir At the age of 3 weeks, lesions were in different stages of evolution and still resembled a varicella zoster virus (VZV) infection. However, since proof of VZV infection was lacking and new lesions erupted at the age of 4 weeks, a skin biopsy was performed which revealed a diagnosis of Langerhans cell histiocytosis. Therapy with prednisone resulted in prompt healing of the lesions.

Discussion: Congenital Langerhans cell histiocytosis is rare and symptoms may vary substantially from case to case. Like in our observation it may be confused with congenital varicella. In case of congenital skin lesions of uncertain etiology a skin biopsy should be performed.

Zusammenfassung

Wir berichten über ein Frühgeborenes der 33. SSW mit einem konnatalen varizellenähnlichen Exanthem, das sich unter Therapie mit Aciclovir zunächst besserte. Im Alter von 3 Wochen imponierte es wie ein Sternenhimmel bei Varizelleninfektion. Bei fehlendem Nachweis einer Varizella-Zoster-Virus-Infektion und erneutem Schub von Effloreszenzen erfolgte im Alter von 4 Wochen eine Hautbiopsie, die die Diagnose einer Langerhans-Zellen-Histiozytose ergab. Unter Therapie mit Prednison heilten die Effloreszenzen rasch ab.

Diskussion: Die konnatale Langerhans-Zellen-Histiozytose ist sehr selten und klinisch variabel. Sie kann, wie auch unser Fall zeigt, mit einer konnatalen Varizelleninfektion verwechselt werden. Bei Persistenz von ätiologisch unklaren, angeborenen Hautläsionen sollte eine Hautbiopsie durchgeführt werden.

Key words

congenital rash - Langerhans cell histiocytosis - varicella zoster virus infection

Schlüsselwörter

Konnatales Exanthem - Langerhans-Zellen-Histiozytose - Varizelleninfektion