MR-Befunde bei Patienten mit „idiopathischem” Panhypopituitarismus

Zusammenfassung

Bei sieben Patienten mit hypophysärem Kleinwuchs und Panhypopituitarismus wurde eine hochauflösende MRT der Sellaregion durchgeführt. In fünf Fällen bot sich als konstanter Befund neben dem Fehlen des Infundibulums und des charakteristischen Erscheinungsbildes des Hypophysenhinterlappens eine signalintensive noduläre Gewebsformation an der Eminentia mediana der Hypothalamusbasis, die sich auch unter Berücksichtigung klinischer Gesichtspunkte als funktionsfähige ektope Neurohypophyse einordnen ließ. Diese Befundkonstellation könnte bei bekannter Geburtsanomalie (Beckenendlage) das Ergebnis einer ischämisch oder traumatisch bedingten perinatalen läsion des Infundibulums darstellen, die einerseits den permanenten Ausfall der Adenohypophyse durch die Unterbrechung des hypothalamo-hypophysären Pfortadersystemes, andererseits das Fehlen eines Diabetes insipidus durch die ektope Regeneration der Neurohypophyse proximal des Infundibulumdefektes erklären würde.

Summary

High-resolution MR imaging was performed in seven patients with pituitary dwarfism and panhypopituitarism. In five cases MR-findings included absence of the infundibulum and of the normal intrasellar posterior pituitary bright spot, and the presence of a small nodule at the median eminence. The absence of diabetes insipidus in these patients and the signal characteristics of the nodule at the median eminence suggest that the latter may represent a functioning ectopic posterior pituitary lobe. This complex of Findings was only observed in patients with complications in the perinatal period (breech delivery) and appears to be the end result of an ischemic or traumatic injury of the infundibular stem. The infundibular defect would explain both the permanent hormone deficiency of the anterior pituitary gland through a disruption of the hypothalamic-hypophyseal portal system and the absence of diabetes insipidus through an ectopic regeneration of the neurohypophysis at the median eminence.