Familiärer Morbus Osler mit Lungenbeteiligung

Zusammenfassung

Der Morbus Osler ist eine autosomal dominante Erkrankung mit typischen Gefäßdysplasien in Form von Teleangiektasien und Aneurysmen der Haut, Schleimhäute und der viszeralen Organe. Bei mehr als 50 % der an einem Morbus Osler erkrankten Patienten liegt eine Lungenbeteiligung vor. Daher sollte bei allen Familienmitgliedern eine Thoraxaufnahme angefertigt werden. Besteht der Verdacht auf eine intrapulmonale a.v. Fistel, sollte diese mittels intravenöser DSA bewiesen werden.

Summary

Hereditary hemorrhagic teleangiectasia is transmitted by an autosomal dominant character with typical vascular dysplasias in form of teleangiectasias and angiomas which occur on the skin, on the mucous membranes and also in nearly all organs of the body. More than 50 % of patients with Osier's disease also have arteriovenous lung malformations. Therefore, pulmonary arteriovenous fistulas should be studied by x-rays for every member of a family suffering from this disease. To prove the suspicion of pulmonary arteriovenous fistula, the procedure of intravenous DSA should be used.