Ein Fall von idiopathischer Spongiosa-Sklerose*

Abstract

In a patient who was 56 years of age and who had been admitted into a rheumatological hospital with an alleged diagnosis of Bechterew's disease, this diagnosis appeared doubtful on close examination. The vertebral column had stiffened, but kyphosis was not enhanced in the region of the thoracic part of the spine. On previous occasions, the patient had been presented to students as a case of osteopetrosis (Albers-Schönberg disease or »marble bones«) on account of a conspicuous bone structure. There were no abnormal findings on biochemical examination, and the rheumatic factors and HLA - B27 were both negative. The x-ray films showed an unusual structure of the spongiosa with a coarse honeycomb pattern. Biopsy of the iliac crest did not reveal any abnormalities in the bone marrow; however, the spongiosa showed coarse trabecular, extremely closely meshed structure, narrowed down concentrically by accumulation of circular osseous lamellae. The ratio of the areas of the medullary space to the osseous tissue was 1:4. On comparing the findings with familiar dysostoses - with which there was no agreement - we found a »skeleton variant«, a new disease pattern of spongiosclerosis or spongy hyperostosis of the skeleton of the trunk, especially of the axial skeleton; in this variant, the structural patterning has been preserved in a manner already described by Lièvre et al as »squélette grossier« or »trabéculation grossière«.

Zusammenfassung

Bei einem 56jährigen Patienten, der als »Bechterewsche Krankheit« in eine Rheumaklinik kam, schien diese Diagnose nach eingehender Untersuchung zweifelhaft. Die Wirbelsäule war versteift, jedoch ohne vermehrte Kyphosierung im BWS-Bereich. Der Patient war früher mehrmals wegen einer auffallenden Knochenstruktur als Marmorknochenkrankheit demonstriert worden. Die biochemischen Untersuchungen waren unauffällig, Rheumafaktoren und HLA-B27 negativ. Die Röntgenaufnahmen zeigten eine auffällige Spongiosastruktur mit grobwabiger Zeichnung.
Die Beckenkammbiopsie ergab ein unauffälliges Knochenmark, jedoch eine grobtrabekuläre, ungemein engmaschige Spongiosa durch Anlagerung von zirkulären Knochenlamellen konzentrisch eingeengt. Das Flächenverhältnis Markraum zu Knochengewebe beträgt 1:4. Beim Vergleich mit bekannten Dysostosen, mit denen sich keine Übereinstimmung ergab, fand sich eine »Skelettvariante «, ein neues Krankheitsbild der Spongiosklerose oder spongiösen Hyperostose des Stammskeletts, besonders des Achsenskeletts, wobei die strukturelle Gliederung in den Zug- und Drucklinien erhalten geblieben ist, wie sie bereits von Lièvre und Mitarb. als »sqélette grossier« oder »trabéculation grossière« beschrieben wurde.