Hämophile Pseudotumoren*

Zusammenfassung

Nach einer Literaturübersicht, die vor allem auf Morphologie, Pathogenese und Therapie eingeht, erfolgt eine Auswertung von 110 Mitteilungen über hämophile Pseudotumoren, denen 25 eigene Beobachtungen gegenübergestellt werden. Die Ordnung nach Manifestationsort und primär betroffener anatomischer Struktur ergibt drei Typen von hämophilen Pseudotumoren:

1. Muskelhämatome die sekundär in den Subperiostalraum einbrechen, a) Im Bereich der Diaphysen langer Röhrenknochen (Femur 49, Unterschenkel 14, Humerus 4, Unterarm 2). b) Im Bereich der Darmbeinschaufel (37).

2. Primär intraspongiöse Zysten in kurzen, spongiösen Knochen (Kalkaneus 14, Talus 5, Skapulahals 3).

3. Primär subperiostale Hämatome im Bereich von Finger- und Mittelhandknochen (Daumen 5, Langfinger 1, Mittelhand 1).

Zur Therapie ist festzustellen, daß grundsätzlich Chancen für eine konservative Therapie (Substitution des fehlenden Gerinnungsfaktors und Ruhigstellung) bestehen. Die operativen Indikationen werden anhand einer Kasuistik dargestellt und abgegrenzt.

Abstract

A review of the literature was made with special interest in morphology, pathogenesis and treatment of hemophilic pseudotumors. 110 reports of hemophilic pseudotumors were evaluated and compared with 25 own cases. The separation according to the inflicted site and the primarily involved anatomical structure revealed three types of hemophilic pseudotumors:

1. Intramuscular hematomas which enter secondaryly into the periosteum. a) In the diaphyses of long tubular bones (femur 49, lower leg 14, humerus 4, forearm 2). b) In the iliac bone (37).

2. Intraspongious cysts in short cancellous bones (calcaneus 14, talus 5, scapula 3).

3. Direct subperiostal hematomas in the phalanges and metacarpals in the hand (thumb 5, finger 1, metacarpal 1).

Concerning treatment, there is to state, that in general a conservative approach (substitution of the missing clotting factor and immobilization) is promising. The operative indications are demonstrated and determined, using case reports.