Die Handdeformitäten beim Freeman-Sheldon-Syndrom und ihre operative Behandlung

Zusammenfassung

Das Freeman-Sheldon-Syndrom ist ein seltener Malformationskomplex mit charakteristischen Fehlbildungen im Bereich des Gesichtes, der Hände und der Füsse.

Die Kennzeichen dieses Krankheitsbildes zeigen in unserem Krankengut (9 Fälle) und in der Literaturstatistik (43 Fälle) eine große induviduelle Variabilität. Die häufigsten und wichtigsten Merkmale werden diskutiert; vor allem die Handdeformität.

Funktionsverbessernde Eingriffe haben wir an 6 Händen vorgenommen; verschiedene Verfahren kamen dabei zur Anwendung. Bei der Behandlungsptanung stand die Beseitigung der Daumen fehlstell ung im Vordergrund.

Abstract

The Freeman-Sheldon-Syndrome is a rare complex of malformations with typical deformities of face, hands and feet.

The individual veriability of the characteristics seems to be very big, as could see in our own patients (9 cases) as well as in literature (43 cases). The most frequent and most important characteristics are discussed, mainly the deformity of the hand.

Six hands have been operated on for functional improvement; different methods were used.

The primary objective of our treatment was the correction of thumb deformity.