Wegenersche Granulomatose: okuläre Manifestationen, Diagnose und Therapie

Zusammenfassung

Als chronische, fokal-nekrotisierende granulomatöse Angiitis befällt die Wegenersche Granulomatose in erster Linie den oberen Respirationstrakt, die Lungen und die Nieren, es können aber auch andere Organe beteiligt sein, darunter die Augen. Eine Augenbeteiligung der Wegenerschen Granulomatose ist entweder Folge einer in die Orbita fortgeleiteten granulomatösen Sinusitis mit Tränenwegsstenosen, Protrusio bulbi, Augenmuskel- und Opticusbeteiligung oder sie tritt auf in Form einer fokalen Vaskulitis mit einer Konjunktivitis, Episkleritis, Skleritis, einer Uveitis oder einer granulomatösen Vaskulitis der Retina und des Nervus opticus. In unserem Patientengut konnte bei 13 von 26 Patienten eine Augenbeteiligung nachgewiesen werden. Die Ätiologie der Wegenerschen Granulomatose ist bis heute ungeklärt. Durch frühzeitigen Einsatz von Cyclophosphamid (Endoxan®) in Kombination mit Glukokortikosteroiden konnte die Prognose der letztlich tödlich verlaufenden Krankheit wesentlich verbessert werden.

Summary

As a chronic, focal, necrotizing granulomatous angiitis Wegener's granulomatosis mainly affects the upper respiratory tract, the lungs and kidneys. Various other organs may be affected including the eyes. Ocular manifestation of Wegener's granulomatosis may result from granulomatous sinusitis that has proceeded into the orbit causing nasolacrimal duct obstruction and proptosis, and affecting eye muscles as well as the optic nerve. Another possible picture is presented by focal vasculitis in the form of conjunctivitis, episcleritis, scleritis, uveitis and granulomatous vasculitis of the retina and optic nerve. In 13 patients out of 26 examined the eyes were found to be involved. The etiology of Wegener's granulomatosis is unknown. The prognosis of this generally lethal disease could definitely be improved by early treatment with cyclophosphamide in combination with glucocorticosteroids.