Gastrointestinale Amyloidose bei IgG-χ-Leichtketten-Plasmozytom: Diagnostische Probleme trotz fortgeschrittenen Befalls

Zusammenfassung

Bei einem 50jährigen Patienten mit einem IgG-χ-Leichtketten-Plasmozytom Stadium IIIA trat nach eineinhalbjährigem, unkompliziertem Verlauf in einer Phase niedriger Krankheitsaktivität ein ausgeprägtes Malabsorptionssyndrom mit Gewichtsabnahme von über 20 kg, Durchfällen und Meteorismus auf. Obwohl ein Wasserstoff-Atemtest eine bakterielle Überbesiedlung des Dünndarms erbrachte, konnte weder durch Gabe von Trimethoprim/Sulfamethoxazol und Metronidazol noch durch eine prokinetische Therapie mit Cisaprid (30 mg/d) und Erythromycin (zweimal 1 g/d) eine Besserung der Beschwerden erreicht werden. Eine vermutete Amyloidose ließ sich trotz mehrfacher Untersuchung von Stufenbiopsaten aus Magen, Duodenum und Rektum zunächst nicht beweisen. Erst nochmalige tiefe, bis in die Submucosa reichende Gewebeentnahmen erbrachten einen Amyloidbefall des gesamten Gastrointestinaltrakts. Trotz Therapie der Grundkrankheit mittels Melphalan und Prednison (Schema nach Alexanian) kam es zu einem weiteren Fortschreiten der Amyloidose mit Befall von Leber, Milz, Lunge, Nieren und Herz. Der Patient starb 2 Jahre nach Diagnose des Plasmozytoms an rezidivierenden Lungenembolien aufgrund von Vorhofflimmern.

Abstract

A 50-year-old man with an IgG-χ light chain multiple myelom stage IIIA, developed - in a phase of low disease activity, after 18 months of an uncomplicated course - marked malabsorption syndrome with 20 kg weight loss, diarrhoea and meteorism. Although the H₂-breath test indicated intestinal bacterial colonisation, neither antibacterial treatment with trimethoprim/sulphamethoxazole and metronidazole nor prokinetic treatment with cisapride (30 mg daily) and erythromycin (1 g twice daily) improved the symptoms. Suspected amyloidosis was not demonstrable at first, despite repeated step biopsies of stomach, duodenum and rectum. Amyloidosis of the entire gastrointestinal tract was proven only by repeated biopsies deep into the submucosa. Despite treatment of the underlying disease with melphalan and prednisone (Alexanian's scheme) the amyloidosis advanced further to involve liver, spleen, lung, kidneys and heart. The patient died, 2 years after diagnosis of the multiple myeloma, from recurrent pulmonary emboli due to atrial fibrillation.