Zusammenfassung
Bei einem jetzt 43jährigen Patienten waren seit der Kindheit multiple mesenteriale
und subkutane Lymphknotenvergrößerungen bekannt. Im Erwachsenenalter durchgeführte
Leberbiopsien und Lymphknotenexstirpationen ergaben histologisch epitheloidzellige
Granulome, stellenweise mit Langhans-Riesenzellen; eine diagnostische Milzexstirpation
war ohne pathologischen Befund, eine ätiologische Zuordnung des Krankheitsbildes gelang
nicht. Die jetzige stationäre Aufnahme erfolgte wegen eines hochfieberhaften Infektes.
Bei der Auskultation der Lunge waren links apikal feuchte Rasselgeräusche zu hören;
das Röntgenbild des Thorax zeigte dort pneumonische Infiltrate. In der Blutkultur
wurde Pseudomonas aeruginosa nachgewiesen. Sonographisch ließen sich multiple, echoarme,
homogene, glatt begrenzte Rundherde im Bereich des Leberhilus und um den Truncus coeliacus
darstellen. Die Oberlappenpneumonie heilte unter intravenöser antibiotischer Therapie
aus. Aufgrund des Verdachts auf eine chronische Granulomatose wurden der Nitroblautetrazolium-
und der Superoxidproduktionstest durchgeführt; die damit überprüfte Fähigkeit der
Granulozyten zur Sauerstoffradikalbildung war deutlich vermindert. - Die chronische
Granulomatose, eine überwiegend X-chromosomal vererbte Granulozytenfunktionsstörung,
muß bei unklaren granulomatösen Erkrankungen auch im Erwachsenenalter in Betracht
gezogen werden.
Abstract
A now 43-year-old man was known since childhood to have mesenteric and subcutaneous
lymphadenopathy. Histological examination of liver biopsies and excision of some lymph
nodes when an adult showed epithelioid granulomas, in places with Langhans giant cells.
Diagnostic splenectomy revealed no pathological findings. His present admission to
hospital was for an infection with high fever. On auscultation moist rales were audible
over the apex of the left lung. The chest radiography showed pneumonic infiltration.
Blood culture grew Pseudomonas aeruginosa. Ultrasound demonstrated hypoechogenic homogenous
and smoothly circumscribed round foci in the liver hilus and around the coeliac trunk.
The upper lobe pneumonia healed under antibiotic treatment. As chronic granulomatosis
was suspected, the nitroblue tetrazolium and superoxide production tests were performed.
They demonstrated that the capacity of the granulocytes to form oxygen radicals was
markedly diminished. - Chronic granulomatosis is an inherited disorder of granulocyte
function linked to the X-chromosome. It must be included in the differential diagnosis
of any unclear granulomatous disease even in adults.
