Chronische Granulomatose: Eine seltene Differentialdiagnose bei Lebergranulomen im Erwachsenenalter

Zusammenfassung

Bei einem jetzt 43jährigen Patienten waren seit der Kindheit multiple mesenteriale und subkutane Lymphknotenvergrößerungen bekannt. Im Erwachsenenalter durchgeführte Leberbiopsien und Lymphknotenexstirpationen ergaben histologisch epitheloidzellige Granulome, stellenweise mit Langhans-Riesenzellen; eine diagnostische Milzexstirpation war ohne pathologischen Befund, eine ätiologische Zuordnung des Krankheitsbildes gelang nicht. Die jetzige stationäre Aufnahme erfolgte wegen eines hochfieberhaften Infektes. Bei der Auskultation der Lunge waren links apikal feuchte Rasselgeräusche zu hören; das Röntgenbild des Thorax zeigte dort pneumonische Infiltrate. In der Blutkultur wurde Pseudomonas aeruginosa nachgewiesen. Sonographisch ließen sich multiple, echoarme, homogene, glatt begrenzte Rundherde im Bereich des Leberhilus und um den Truncus coeliacus darstellen. Die Oberlappenpneumonie heilte unter intravenöser antibiotischer Therapie aus. Aufgrund des Verdachts auf eine chronische Granulomatose wurden der Nitroblautetrazolium- und der Superoxidproduktionstest durchgeführt; die damit überprüfte Fähigkeit der Granulozyten zur Sauerstoffradikalbildung war deutlich vermindert. - Die chronische Granulomatose, eine überwiegend X-chromosomal vererbte Granulozytenfunktionsstörung, muß bei unklaren granulomatösen Erkrankungen auch im Erwachsenenalter in Betracht gezogen werden.

Abstract

A now 43-year-old man was known since childhood to have mesenteric and subcutaneous lymphadenopathy. Histological examination of liver biopsies and excision of some lymph nodes when an adult showed epithelioid granulomas, in places with Langhans giant cells. Diagnostic splenectomy revealed no pathological findings. His present admission to hospital was for an infection with high fever. On auscultation moist rales were audible over the apex of the left lung. The chest radiography showed pneumonic infiltration. Blood culture grew Pseudomonas aeruginosa. Ultrasound demonstrated hypoechogenic homogenous and smoothly circumscribed round foci in the liver hilus and around the coeliac trunk. The upper lobe pneumonia healed under antibiotic treatment. As chronic granulomatosis was suspected, the nitroblue tetrazolium and superoxide production tests were performed. They demonstrated that the capacity of the granulocytes to form oxygen radicals was markedly diminished. - Chronic granulomatosis is an inherited disorder of granulocyte function linked to the X-chromosome. It must be included in the differential diagnosis of any unclear granulomatous disease even in adults.