Amyloidstruma

Zusammenfassung

Eine 71jährige Frau, die seil 7 Jahren an einer seronegativen Polyarthritis litt, mußte wegen akuter respiratorischer Insuffizienz intubiert und beatmet werden. Das Röntgenbild des Thorax und ein Computertomogramm ergaben Pleuraergüsse beidseits sowie eine massiv vergrößerte Schilddrüse mit Kompression der Trachea. Das thyroideastimulierende Hormon war bei normalen peripheren Schilddrüsenhormonkonzentrationen leicht erniedrigt. Die histologische Untersuchung des Strumagewebes nach Strumektomie zeigte eine makrofollikuläre Struma mit massiven Amyloideinlagerungen. Amyloid wurde im Verlauf auch im Gastrointestinaltrakt nachgewiesen. 5 Monate später starb die Patientin an respiratorischer Insuffizienz. -Eine andere, 47jährige Patientin litt seit der Kindheit an einer Psoriasisarthropathie und wurde seit 3 Jahren wegen amyloidbedingter Niereninsuffizienz hämodialysiert. Kurz vor der stationären Aufnahme war sie wegen eines Shunt-Verschlusses angiographiert worden. Grund für die Einweisung war die Größenzunahme einer Struma über 6 Monate mit dem Verdacht auf eine maligne Ursache. Ein Computertomogramm zeigte die Ausdehnung der Schilddrüse bis nach retrosternal sowie einen Knoten im Isthmusbereich. Nach der Kontrastmittelapplikation bei der Angiographie trat bei wahrscheinlich schon zuvor bestehendem Morbus Basedow mit erhöhtem thyreoideastimulierendem Immunglobulin eine klinisch und klinisch-chemisch manifeste Hyperthyreose auf, die mit Thiamazol, 15 mg/d, und Propranolol, zweimal 40 mg/d, behandelt wurde. Die zytologische Untersuchung des durch eine Feinnadelpunktion gewonnenen Schilddrüsengewebes ließ Amyloidablagerungen erkennen. 4 Jahre später starb die Patientin kurz nach Osteosynthese beidseitiger Femurhalsfrakturen. Autoptisch waren die große Amyloidstruma sowie Amyloidablagerungen in den Nieren, im Gastrointestinaltrakt und in den Koronargefäßen nachweisbar.

Abstract

A 71-year-old woman with a seven-year history of seronegative polyarthritis had to be intubated and ventilated because of acute respiratory failure. The chest radiograph and computed tomography revealed bilateral pleural effusions and massive enlargement of the thyroid which compressed the trachea. Concentration of the thyroid-stimulating hormone was slightly reduced, while that of peripheral thyroid hormone was normal. Histological examination of a goitre specimen after strumectomy showed macrofollicular goitre with massive amyloid deposits. Amyloid was subsequently also demonstrated in the gastrointestinal tract. The patient died 5 months later from respiratory failure. -A second patient, 47 years old at hospitalization, had been suffering from arthritic psoriasis since she was a child and had been undergoing haemodialysis for renal failure caused by amyloid. She had undergone angiography because the haemodialysis shunt had become occluded. She had been admitted because of an increase in goitre size during the last 6 months and a malignancy was suspected. Computed tomography showed the thyroid enlargement with retrosternal extension and a nodule in the thyroid isthmus. After injection of contrast medium for the angiography she developed, on the basis of probably already existing hyperthyroidism with an increased level of thyroid-stimulating immunoglobulin, clinically and biochemically manifest hyperthyroidism, which was treated with thiamazole (15 mg daily) and propranolol (40 mg twice daily). Cytological examination of a fine-needle biopsy of thyroid tissue revealed amyloid deposits. The patient died 4 years later, shortly after bilateral hip replacement for femoral neck fractures. At autopsy a large amyloid goitre and amyloid deposits in the kidneys, gastrointestinal tract and coronary arteries were found.