Extramedulläre Hämatopoese als Ursache paravertebraler Tumorbildungen im Thorax

Zusammenfassung

Über die röntgenologischen Merkmale der außerordentlich seltenen tumorförmigen extramedullären Hämatopoese im hinteren Mediastinum wird anhand von zwei Fällen und der Literatur berichtet. Charakteristisch sind die polyzyklische oder spindelförmige Konfiguration, die Lokalisation beidseits paravertebral im unteren bis mittleren thorakalen Bereich, das Fehlen entzündlicher oder tumoröser Veränderungen der benachbarten Skelettabschnitte und bei der Thalassämie die Auftreibung der paravertebralen Rippenanteile. Computertomographisch ist bei den Thalassämien die Kombination solider paravertebraler Tumorbildungen mit angrenzenden Rippenauftreibungen beweisend für extramedulläres hämatopoetisches Gewebe. Beim Fehlen anämietypischer Skelettveränderungen kann die Computertomographie einen wertvollen Beitrag zur Differentialdiagnose leisten. Im Gegensatz zu den wesentlich häufigeren, morphologisch identischen Lymphomen zeigt unsere Einzelbeobachtung entsprechend dem histologisch bekannten Fettgewebsanteil dieser Tumorbildungen (Myelolipom) im Nativscan Dichtewerte zwischen -15 und +40 HE und aufgrund der starken Vaskularisation einen deutlichen Dichteanstieg nach intravenöser Kontrastmittelgabe.

Summary

The radiological due to extensive extramedullary haematopoiesis taking place in the posterior mediastinum in two patients are described, and the literature is reviewed. Characteristic features are a polycyclic or spindle-shaped configuration of the mass, with bilateral paravertebral localisation in the caudal and middle third of the thorax. There is absence of inflammatory or neoplastic changes in the neighbouring skeleton, but in thalassaemia there may be changes in the paravertebral portion of the ribs. Computer tomographically, the combination of a solid paravertebral tumour, with adjacent rib changes, is characteristic of thalassaemia with extramedullary haematopoiesis. In the absence of other skeletal changes, computed tomography is valuable for differential diagnosis. Lymphomas occur considerably more often and may appear identical but, because of the well know fat content of myolipoma, the scan shows contrast values between -15 and +40 HU. Because of their high vascularity, there is a marked increase in density following intravenous contrast medium.