Angiomatöse Dysplasie (Typ F. P. Weber)

Zusammenfassung

Eine seltene Form einer angiomatösen Dysplasie mit ossärer Hypotrophie des linken Arms wird vorgestellt. Zahlreiche, hämodynamisch wirksame AV-Fisteln sind in den Weichteilen und intraossär nachweisbar. Das venöse und lymphatische Gefäßsystem waren normal entwickelt. Die lakunären, wabigzystischen Spongiosaveränderungen in den Phalangen der linken Hand sind pathognomonisch für die arterielle Angiodysplasie vom Typ Weber, die jedoch in der Mehrzahl der Fälle mit einer Knochenhypertrophie vergesellschaftet ist.

Summary

A rare form of angiomatous dysplasia with hypotrophy of the left arm is described. Numerous haemodynamically significant arterio-venous fistulae could be demonstrated in the soft tissues and in bone. The venous and lymphatic systems were normal. The lacunar reticular-cystic changes in the spongiosa of the phalanges are pathognomonic of arterial angiodysplasia of the Weber type. In most cases this is associated with bone hypertrophy.