Nebennierenrindenkarzinome im Kindesalter

Zusammenfassung

Nebennierenrindenkarzinome gehören zu den malignen Erkrankungen mit sehr schlechter Prognose. Im Kindesalter werden sie mit 6 % aller Nebennierentumoren beschrieben und haben, im Gegensatz zu Tumoren im Erwachsenenalter, meist eine hormonelle Funktion. Als Therapie der Wahl wird die radikale Operation mit vollständiger Resektion des Tumors angesehen. Eine Mitotane- oder Chemotherapie bei Metastasen oder Lokalrezidiv kann zu einer partiellen Remission führen, eine verlängerte Überlebenszeit wird, in Abhängigkeit der Serumspiegel mit Mitotane bei Erwachsenen beobachtet. Die vorliegende Arbeit beschreibt Fallberichte eines 4und 10jährigen Jungen mit einem Nebennierenrindenkarzinom. Der Tumor des 5jährigen Jungen zeigte Hormonaktivität mit Produktion von Dehydroepiandrosteron und Testosteron. Die Serum- bzw. Urinspiegel der beiden Hormone korrelierten mit dem Therapieverlauf. In beiden Fällen wurde primär chirurgisch vorgegangen. Sekundär erfolgte bei Metastasenbildung eine Mitotaneund Polychemotherapie. In einem Fall wurde eine partielle Remission unter Mitotane-Therapie erzielt, wobei die Überlebenszeit nicht verlängert werden konnte. Beide Kinder verstarben nach 8 bzw. 12 Monaten.

Abstract

Tumors of the adrenal cortex belong to a group of malignancies with a poor prognosis. In childhood 6 % of all adrenal tumors have been localized in the adrenal cortex. In contrast to the adult, most of these childhood tumors have an endocrine function. The main goal of therapy should be the radical surgical approach. In cases with metastatic disease, mitotane or chemotherapy may lead to partial remission. Survival time depends on serum levels of the mitotane. The presented paper describes case reports of a 4 and 10-year-old boy with carcinoma of the adrenal cortex. Dehydroepiandrosterone and testosterone were produced by the tumor in the first case. Serum levels of these hormones correlated with the stage of therapy. Surgical treatment was the first step of treatment in both cases. Secondarily, chemotherapy was performed. One boy showed partial remission during mitotane, but there was no real benefit in survival time. Both children died after 8 and 12 months, respectively.

Key words

Adrenal cortex neoplasms - Childhood - Treatment - Mitotane therapy