Matures Teratom des Hodens und Klinefelter-Syndrom

Zusammenfassung

Patienten mit einem Klinefelter-Syndrom unterliegen einem ca. 30fach höheren Risiko an einem extragonadalen Hodentumor zu erkranken als die Normalpopulation. Das Auftreten von primären testikulären Keimzelltumoren bei dieser Patientengruppe stellt jedoch eine Rarität dar, bisher wurden lediglich 6 Fälle beschrieben. Wir präsentieren den Fall eines primären maturen Teratoms des Hodens bei einem Patienten mit Klinefelter-Syndrom. Die Tumorentwicklung ist möglicherweise auf endokrinologische Abnormalitäten, die testikuläre Dysgenesie, eine erhöhte Empfindlichkeit gegenüber Onkogenen sowie das überzählige X-Chromosom zurückzuführen. Der genaue Pathomechanismus ist in der Literatur noch ungeklärt.

Abstract

Although extragonadal germ cell tumors occur much more frequently in patients with Klinefelter's syndrome the diagnosis of primary testicular carcinoma is rare. Only 5 patients have been described in the literature. We present another case of a primary testicular teratoma in a patient with Klinefelter's syndrome. Carcinogenesis might be due to endocrinological abnormalities, testicular dysgenesis, increased susceptibility to transformation by oncogenetic stimuli as well as the genetic abnormality. We suggest that the association may be found more frequently if karyogramms are taken in all patients with germ cell tumors. All patients with Klinefelter's syndrome should be followed closely for the occurrence of testicular or extragonadal germ cell tumors.

Key words

Germ cell tumor - Klinefelter's syndrome