Churg-Strauss-Syndrom

Zusammenfassung

Eine 41jährige Patientin klagte über Dyspnoe, myalgiforme Beschwerden in Schultern und Rücken, rezidivierende Temperaturen bis 38 °C sowie Krankheitsgefühl seit etwa 6 Wochen. Aus der Anamnese war eine Rhinitis allergica bekannt, seit 3 Jahren litt sie an Asthma bronchiale. Ein Jahr zuvor war eine Sinusitis maxillaris diagnostiziert worden. Klinisch-chemisch fielen eine deutlich beschleunigte Blutsenkungsreaktion sowie eine ausgeprägte Bluteosinophilie auf (74 % Eosinophile im Differentialblutbild). Antikörper gegen zytoplasmatische Bestandteile neutrophiler Granulozyten (pANCA und cANCA) waren negativ. Im Röntgenbild des Thorax zeigten sich ausgeprägte pleuropulmonale Verschattungen. Differentialdiagnostisch wurden parasitäre Infektionen, eine pulmonale Aspergillose, die Wegener-Granulomatose, eine Panarteriitis nodosa und eine hypereosinophile Leukämie klinisch, klinisch-chemisch und durch Biopsie des Knochenmarks ausgeschlossen. Die histologische Untersuchung einer transbronchial entnommenen Gewebeprobe ergab eine interstitielle und intraalveoläre Infiltration mit eosinophilen Granulozyten und bestätigte die klinische Verdachtsdiagnose eines Churg-Strauss-Syndroms. Unter einer Therapie mit l00 mg/d Prednison besserte sich die klinische Symptomatik nach wenigen Tagen, die pathologischen Befunde im Röntgenbild des Thorax normalisierten sich 14 Tage nach Therapiebeginn. 15 Monate später war die Patientin unter 5 mg/d Prednison oral beschwerdefrei.

Abstract

A 41-year-old woman was hospitalized because of dyspnoea, myalgia-like aches in the shoulders and back, recurrent fever up to 38 °C and a feeling of being in poor health for some 6 weeks. She had allergic rhinitis and, for the past 3 years, bronchial asthma. One year ago maxillary sinusitis had been diagnosed. The blood sedimentation rate was increased and there was marked eosinophilia (74 % eosinophils in the differential blood count). The titres of antibodies against cytoplasmatic components of neutrophil granulocytes (pANCA and cANCA) were negative. The chest radiograph showed marked pleuropulmonary shadows. Pulmonary aspergillosis, Wegener granulomatosis, panarteritis nodosa and hypereosinophilic leukaemia were excluded on clinical and biochemical grounds, as well as by bone-marrow biopsy. Transbronchially obtained lung tissue histolgically demonstrated interstitial and intra-alveolar infiltration with eosinophilic granulocytes and confirmed the clinically suspected diagnosis of Churg-Strauss syndrome. Under treatment with prednisone, 100 mg daily, the symptoms improved within a few days and the chest radiograph became normal within 14 days. 15 months later the patient, now on prednisone by mouth, 5 mg daily, was free of symptoms.