Einseitige diffuse Lungenbeteiligung bei Vaskulitis mit Anti-Neutrophilen-Zytoplasma-Antikörpern sowie Antikörpern gegen glomeruläre Basalmembranen

Zusammenfassung

Bei einem 51jährigen, bisher gesunden Mann, der über Abgeschlagenheit und wechselnde Gelenkbeschwerden klagte, wurden eine linksseitige, diffuse Lungenverschattung und ein rascher Kreatininanstieg festgestellt. Im Serum des Patienten wurden sowohl zentral betonte Anti-Neutrophilen-Zytoplasma-Antikörper (cANCA) als auch Antikörper gegen glomeruläre Basalmembranen (Anti-GBM-Antikörper) nachgewiesen. Die Nierenhistologie zeigte das Bild einer extrakapillären Glomerulonephritis mit diffuser Halbmondbildung, und die Immunhistologie ergab ein diffus granuläres Muster für Immunglobulin G, M und Komplement C3 ohne lineare Ablagerungen. Unter einer immunsuppressiven Therapie in Kombination mit Plasmapheresen kam es zur raschen klinischen Besserung, zu einer Normalisierung des pulmonalen Befundes und der Nierenfunktion sowie zum Abfall des cANCA-Titers. Während der Beobachtungszeit von 5 Jahren trat trotz unverändert stark positiven Anti-GBM-Antikörpertiters und zweimaligen Ansteigens des cANCA-Titers klinisch kein Rezidiv auf.

Abstract

A previously healthy 51-year-old man, hospitalized because of fatigue and joint complaints, was found to have left-sided diffuse pulmonary infiltration and a rapid rise in creatinine concentration. Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (cANCA) and anti-glomerular basement antibodies (anti-GBM) were found in serum. Renal biopsy revealed extracapillary glomerulonephritis with diffuse half-moon formations. Immunohistology showed a diffuse granular pattern for immunoglobulin G, M and complement C3, without linear deposits. Immunosuppressive treatment combined with plasmapheresis brought about rapid clinical improvement and normalization of the lung involvement and renal function, as well as a fall in the cANCA titre. During a follow-up period of 5 years there has been no recurrence of symptoms, although the anti-GBM titre remained strongly positive and the cANCA titre twice rose to abnormal levels.