Symptomatik und endokrinologische Befunde bei katecholamin-sezernierenden Tumoren: Ergebnisse bei 106 konsekutiven Patienten

Zusammenfassung

Bei 106 Patienten (40 Männer, 66 Frauen, mittleres Alter 48 ± 14,3 Jahre), die zwischen 1973 und 1993 wegen eines gesicherten katecholamin-sezernierenden Tumors (Phäochromozytom: n = 88, Paragangliom: n = 10, Nebennierenmarkhyperplasie: n = 8) behandelt worden waren, wurden die Symptomatik und die endokrinologischen Befunde analysiert. Die häufigsten Symptome waren Palpitationen mit 68 %, starkes Schwitzen mit 53 % und Kopfschmerzen mit 42 %. 10 % der Patienten waren beschwerdefrei. 58 % der Patienten wiesen konstant erhöhte Blutdruckwerte auf, 20 % litten an paroxysmalen Blutdruckkrisen. Immerhin 22 % der Patienten hatten keine Hypertonie. In mehr als 95 % der Fälle wurden erhöhte Werte der Katecholamine im Urin festgestellt; in mehr als 85 % war das MIBG(Metajodbenzylguanidin)-Szintigramm pathologisch. - Nicht immer besteht bei Patienten mit katecholamin-sezernierenden Tumoren das »klassische« klinische Erscheinungsbild. Die hohe Sensitivität des Katecholaminnachweises in Plasma und Urin bei sachgerechter Bestimmung macht gefährliche Stimulations- und Suppressionstests zumeist überflüssig.

Abstract

The clinical and endocrinological features in 106 patients (40 men, 66 women, mean age 48 ± 14.3 years) treated between 1973 and 1993 for proven catecholamine-secreting tumours (phaeochromocytoma: n = 88, paraganglioma: n = 10, adrenal medullary hyperplasia: n = 8) were analysed. The most frequent symptoms were palpitations (68 %), severe sweating (53 %) and headache (42 %). 10 % of patients were symptom-free. 58 % of patients had consistently raised blood pressure, and 20 % of patients suffered paroxysmal blood pressure crises. However, 22 % of patients did not have hypertension. Raised urinary catecholamines were found in more than 95 % of cases; MIBG (metaiodobenzylguanidine) scintigrams were abnormal in more than 85 % of cases. - Patients with catecholamine-secreting tumours do not always have »classical« features. The high sensitivity of properly performed catecholamine measurement on plasma and urine has made dangerous stimulation and suppression tests obsolete.