Syringomyelie als seltene Ursache einer beatmungspflichtigen respiratorischen Insuffizienz

Zusammenfassung

Bei einem 45jährigen bettlägerigen Mann waren seit 17 Jahren zunehmend schlaffe Paresen an den Armen und der Thoraxmuskulatur, spastische Lähmungen der Beine sowie eine Kyphoskoliose aufgetreten. Wegen einer Pneumonie wurde eine maschinelle Beatmung notwendig. Obwohl die Entzündung durch Antibiotika behandelt werden konnte, mußte wegen wiederholter Atelektasen häufig eine bronchoalveoläre Lavage durchgeführt werden. Nach 6 Wochen kamen rechtsseitig betonte Kloni der Beine, einschießende Strecksynergismen und ein Opisthotonus hinzu; die Pupillen waren eng mit träger Lichtreaktion, das Puppenkopfphänomen positiv. Das Bewußtsein schwankte zwischen Somnolenz und Sopor. Kernspintomographisch erkennbare Höhlenbildungen im Zervikal- und Thorakalmark stützten die These einer Liquorzirkulationsstörung aufgrund von Gliosen bei einer Syringomyelie. Daher wurden eine Resektion der Kleinhirntonsillen, eine Duraplastik und eine Teilresektion des Atlas vorgenommen, um den Liquorabfluß sicherzustellen. Daraufhin hellte sich das Bewußtsein vollständig auf, die Spastik besserte sich. Innerhalb der nächsten 8 Wochen gelang eine Umstellung auf Eigenatmung und eine befriedigende Mobilisation, so daß der Patient in die häusliche Betreuung entlassen werden konnte.

Abstract

For 17 years a now 45-year-old man had suffered from progressively more severe flaccid paresis of the arms and thoracic muscles, spastic paralysis of the legs and kyphoscoliosis. Artificial ventilation was required when he contracted pneumonia. Although it was being treated with antibiotics, frequent bronchoalveolar lavage had to be done because of repeated atelectases. After 6 weeks clonuses developed in the legs, predominantly on the right, stretch synergisms and opisthotonus. The pupils were small with sluggish reaction to light, and there was a positive »doll's head« phenomenon. The level of consciousness alternated between somnolence and sleepiness. Magnetic resonance imaging demonstrated cavities in cervical and thoracic spinal cord, supporting the diagnosis of an abnormal cerebrospinal circulation due to gliosis in syringomyelia. To secure cerebrospinal fluid drainage, the cerebellar tonsils were resected, together with a duraplasty and partial resection of the atlas. Following this he became fully conscious and the spastic state improved. During the following 8 weeks it became possible gradually to wean him from the artificial ventilation and achieve satisfactory mobilization so that he could be discharged to domicilliary care.