Gemischte Kryoglobulinämie und vaskulitische Neuromyopathie

Zusammenfassung

Bei einem 67jährigen Patienten war über 25 Jahre wiederholt, meist im Anschluß an eine Infektion, eine Purpura an den Unterschenkeln aufgetreten. Bei der stationären Untersuchung wegen Splenomegalie mit Thrombozytopenie wurde die Verdachtsdiagnose einer idiopathischen thrombozytopenischen Purpura gestellt. Vier Jahre danach kam es nach einem Infekt der oberen Atemwege erneut zu Purpura sowie zu einer symmetrischen sensomotorischen Polyneuropathie mit schlaffer Paraparese. Im Biopsat des Nervus suralis ließ sich eine floride leukozytoklastische Vaskulitis nachweisen. Morphologisch zeigte sich eine ausgeprägte Nervenschädigung mit dem Bild der Waller-Degeneration bei subtotalem Nervenfaserverlust. Immunologische Untersuchungen ergaben den Befund einer essentiellen Mischkryoglobulinämie vom Typ IgG/IgM. Kryopräzipitate sind als Ursache der Vaskulitis anzusehen, in deren Folge Nervenläsionen und Purpura auftraten. - Diese Kasuistik unterstreicht die diagnostische Bedeutung der Nerven- und Muskelbiopsie. Damit kann eine therapierbare Ursache der schweren akuten Neuromyopathie erfaßt werden.

Abstract

Over a period of 25 years, a 67-year-old man again and again developed purpura over the lower legs. When hospitalized because of splenomegaly with thrombocytopenia the diagnosis of idiopathic thrombocytopenia purpura was made. Four years later, after an infection of the upper respiratory tract, purpura again developed, together with a symmetrical sensory-motor polyneuropathy with flaccid paraparesis. Biopsy of the N. suralis revealed a florid leucocytoclastic vasculitis. Morphologically there was severe nerve damage with Wallerian degeneration and subtotal nerve fibre loss. Immunological tests demonstrated essential mixed cryoglobulinaemia of IgG/IgM type. Cryoprecipitates must be considered as the cause of the vasculitis, which in turn produced the nerve lesions and purpura. - This case underlines the importance of biopsy diagnosis of peripheral nerve and skeletal muscle, because it may demonstrate a treatable cause of a severe acute neuromyopathy.