Pulmonale Thromboembolien bei Antiphospholipid-Syndrom

Zusammenfassung

Bei einer 37jährigen Patientin mit akuter Rechtsherzdekompensation waren seit 17 Jahren venöse Thrombosen aufgetreten, weiterhin fünf Fehlgeburten und wiederholte Lungenembolien. Seit 7 Jahren wurde eine pulmonale Hypertonie symptomatisch behandelt. Die Thrombozytenzahl betrug 62 000/µl, die Thromboplastinzeit lag unter Phenprocoumon bei 22 %, die partielle Thromboplastinzeit bei 72 s. Trotz Antikoagulation mit Phenprocoumon und Heparin (7500 I. E. zweimal täglich subkutan) trat erneut eine Lungenembolie ein, die Thrombozytenzahl fiel auf 12 000/µl. Eine Erhöhung der Titer für Antikardiolipin-Antikörper (IgG > 320 U/l, IgM 8 U/l), antinukleäre (1 : 640) und Anti-ds-DNS-Antikörper (> 200 I. E./ml) bei gleichzeitigem Komplementverbrauch sprach für ein sekundäres Antiphospholipid-Syndrom bei systemischem Lupus erythematodes. Unter Therapie mit Prednisolon (150 mg/d oral), Immunglobulinen (20 g/d intravenös über 5 Tage) und Heparin (25 000 I. E./24 h intravenös) stieg die Thrombozytenzahl innerhalb von 10 Tagen auf 200 000/µl, sank jedoch nach Reduktion der Prednisolondosis wieder ab und erholte sich dann unter 150 mg/d Azathioprin. Weitere 4 Wochen später starb die Patientin an einem erneuten akuten Rechtsherzversagen.

Abstract

A 37-year-old woman in acute right heart failure had experienced systemic venous thromboses for 17 years, five miscarriages and repeated pulmonary emboli. For the last 7 years she had been treated symptomatically for pulmonary hypertension. The platelet count was 62,000/µl, thromboplastin time under phenprocoumon was 22 %, partial thromboplastin time was 72 s. Despite anticoagulation with phenprocoumon and heparin (7,500 IU two times daily subcutaneously) new pulmonary emboli occurred and platelet count fell to 12,000/µl. An increased titre for anticardiolipin antibodies (IgG > 320 GPL U/l, IgM 8 MPL U/l), antinuclear (1 : 640) and anti-ds-DNA antibodies (> 200 IU/ml) with simultaneous complement consumption suggested secondary antiphospholipid syndrome associated with lupus erythematodes. Treatment with prednisolone (150 mg/d), immunoglobulins (20 mg/d intravenously for 5 days) and heparin (25,000 IU/24 h intravenously) achieved an increase in platelet count to 200,000/µl within 10 days, but fell again when the prednisolone dose was reduced, recovering under azathioprine, 150 mg/d. Four weeks later the patient died of renewed acute right heart failure.