Hämangiomatose der Leber bei Morbus Osler

Zusammenfassung

Bei einer 50jährigen Patientin trat eine Herzinsuffizienz auf, als deren Ursache eine verkalkende Hämangiomatose der Leber mit hohem Shunt-Volumen diagnostiziert wurde. In den folgenden Jahren kam es mehrfach zu Blutungen aus Ulcera ventriculi et duodeni. Sonographische Kontrollen ergaben eine Zunahme der Lebergröße und der Verkalkungen. Mit 64 Jahren wurde die Patientin wegen zunehmender Schwäche und Belastungsdyspnoe bei einem Hämoglobinspiegel von 5,5 g/dl erneut aufgenommen. Hierbei wurden neben floriden Ulcera ventriculi et duodeni erstmals Angiodysplasien in Magen, Duodenum und Sigma nachgewiesen, gleichzeitig auch Teleangiektasien im Gesicht sowie echodichte Rundherde in der Milz. Nach Transfusion von vier Erythrozytenkonzentraten und Abheilung der Ulcera unter einer 14tägigen Therapie mit Omeprazol (zweimal täglich 20 mg oral) und Amoxicillin (dreimal täglich 750 mg oral) stieg der Hämoglobinspiegel zunächst auf 10 g/dl an; danach wurden erneut Teerstühle beobachtet. Erst nach Laserkoagulation aller im Gastrointestinaltrakt erreichbaren Angiodysplasien blieb das Befinden stabil. Die vor 14 Jahren als isolierte verkalkende Hämangiomatose der Leber diagnostizierte Krankheit ist am ehesten eine seltene Variante der hereditären hämorrhagischen Teleangiektasie (Morbus Osler).

Abstract

Heart failure occurred in a 50-year-old woman as a result of calcified haemangiomatosis of the liver with a high shunt volume. In the subsequent years there were several bleedings from peptic ulcers. Ultrasonography revealed an increase in liver size and the previously diagnosed calcification. 14 years later the patient was again hospitalized because of increasing weekness and stress dyspnoea; the haemoglobin level was 5.5 g/dl. In addition to the florid gastric and duodenal ulcers, angiodysplasias were for the first time demonstrated in the stomach, duodenum and sigmoid colon, as were telangiectasias in the face and echo-dense round foci in the spleen. After transfusion of red cell concentrates and healing of the peptic ulcers under a 14-day treatment with omeprazole (20 mg two times daily by mouth) and amoxycillin (750 mg three times daily by mouth) the haemoglobin level increased at first (10 g/dl), then tarry stools were once again noted. The condition stabilized after laser coagulation of all accessible gastrointestinal angiodysplasias. The isolated calcified hepatic haemangiomatosis, diagnosed 14 years previously, is most likely a rare variant of hereditary haemorrhagic telangiectasia (Osler-Weber-Rendu disease).