Rhythmischer axialer Reflexmyoklonus

Summary

Preceded by multiple minor strokes, a subclavian steal syndrome, and severe claudication, a 72 year old patient became paraparetic, incontinent, and developed rhythmic trunk jerks whenever she tried to maintain an erect sitting or standing position. At presentation, the first impression was that of an unusual postural tremor. However, the jerks could be elicited by taps to the back, which revealed them as myoclonus. Stimulustriggered polymyography showed 3/s bursts lasting between 100 and 200 ms. Latency varied between 57.2 and 91.6 ms (median: 64 ms) after upper thoracic, and between 62 and 84 ms after lumbar stimulation. Irrespective of stimulus site, the jerks in the sternocleidomastoid muscles preceded those in the lower back paraspinal muscles by 35 ± 8 ms. The craniocaudal propagation velocity was estimated to be 17 m/s. Jerking stopped earlier in the lower segments. Like a reticular reflex myoclonus, the myoclonus obviously originated in the medulla oblongata, but travelled downwards much slower, and spared limbs and masseter. Propagation velocity, burst duration and rhythmicity rather resembled propriospinal myoclonus. The myoclonus of our patient thus combined features of propriospinal and reticular relfex myoclonus. It responded to clonazepam 2 mg/d. The cause remained unclear. As there was no neuromuscular explanation for the associated paraparesis, a myelopathy was assumed, either vascular, or inflammatory. The CSF had oligoclonal bands and serology suggested a legionella infection. IgC anti campylobacter jejuni antibodies were positive.

Zusammenfassung

Eine 72jährige Patientin entwickelte in bestimmten Rumpfhaltungen einen axialen Tremor mit einer Entladungsfrequenz von etwa 3/s. Durch taktile Reize am Rücken waren polymyographisch rhythmische Reflexmyoklonien nachweisbar. Die Burstdauer zwischen 100 und 200 ms und die Rhythmizität entsprachen einem segmentalen (spinalen) oder propriospinalen Myoklonus, nicht jedoch die lange Latenz von 60-80 ms, die wie auch die vom Reizort unabhängige medullokaudale Ausbreitung eher für einen retikulären Reflexmyoklonus sprach, für den jedoch eine kürzere Burstdauer und eine schnellere medullospinale Ausbreitungsgeschwindigkeit typisch sind. Außerdem fehlte bei unserer Patientin die Ausbreitung nach rostral. Der Myoklonus der Patientin war damit nicht in die übliche neurophysiologische Myoklonusklassifikation einzuordnen. Eine spinale Genese lag nahe, da gleichzeitig eine neuromuskulär nicht erklärte Paraparese bestand, entweder vaskulär bedingt bei multiplen Gefäßverschlüssen, oder entzündlich, etwa im Rahmen einer serologisch nachgewiesenen Legionellose. Die erfolgreiche symptomatische Therapie mit Clonazepam war dem neurophysiologischen Befund zu danken, denn der klinische Eindruck hätte zunächst eine Behandlung als Tremor nahegelegt.

Key words:

Reticular reflex myoclonus - Propriospinal myoclonus - Legionellosis - Myelitis - Clonazepam