Neue Entwicklungen in der Immunpathogenese neuromuskulärer Übertragungsstörungen

Summary

Myasthenia gravis is caused by an autoimmune process directed at the nicotinic acetylcholine receptor of the skeletal muscle. Antibodies mediate both structural damage and functional blockade of the receptor at the postsynaptic endplate. The fine specificity of the B- and T-cell responses to epitopes of the receptor molecule is well investigated. The thymus plays a particular role in both induction and perpetuation of the autoimmune process in myasthenia gravis. At the presynaptic site of the neuromuscular junction the Lambert-Eaton myasthenic syndrome is a complementary autoimmune disorder induced by antibodies to calcium channels. This may occur as a paraneoplastic syndrome associated with small cell cancer of the lung.

Zusammenfassung

Die Myasthenia gravis wird durch einen gegen den nikotinischen Azetylcholinrezeptor der Endplatte gerichteten Autoimmunprozess hervorgerufen. Dabei führen Antikörper zu einer Beeinträchtigung von Funktion und Struktur des Rezeptors an der postsynaptischen Seite der Endplatte. Die Rolle von B-Zellen und T-Zellen ist dabei hinsichtlich ihrer Feinspezifität gut untersucht. Eine besondere Bedeutung kommt der Thymusdrüse für die Induktion oder Aufrechterhaltung des Autoimmunprozesses zu. Eine komplementäre Störung der neuromuskulären Übertragung auf der präsynaptischen Seite ist das Lambert-Eaton-Syndrom, das durch Antikörper gegen spannungsabhängige Kalziumkanäle ausgelöst wird und als paraneoplastisches Syndrom bei kleinzelligem Bronchialkarzinom auftreten kann.

Key words:

Myasthenia gravis - Acetylcholine receptor antibodies - Thymus - Lambert Eaton syndrome