Multilokuläres Angiosarkom mit Befall des Herzens

Zusammenfassung

Bei einer 66jährigen Patientin wurde ein Tumor in der Schilddrüse entfernt, der zunächst als anaplastisches Schilddrüsenkarzinom gedeutet wurde. Weitere Untersuchungen (bis auf eine - unauffällige - Abdomen-Sonographie) lehnte die Patientin ab. 26 Monate später trat eine schmerzhafte Schwellung im rechten Gesäß auf. Auswärts wurde ein faustgroßes Hämatom ausgeräumt. Eine Computertomographie ergab einen zystischen Tumor im linken Oberbauch, der etwa 8 × 11 cm groß war und keinem Organ zugeordnet werden konnte. Eine wegen einer absoluten Arrhythmie durchgeführte Echokardiographie zeigte eine 42 × 38 mm große Raumforderung im linken Vorhof, die breitbasig vom Vorhofseptum und der Aortenwurzel ausging und zentrale Nekrosen aufwies. Der Oberbauchtumor (retroperitoneal um die Aorta gelegen) und ein glutealer Tumor im Bereich des ehemaligen Hämatoms konnten nur palliativ entfernt werden. Histologisch handelte es sich, wie auch bei dem erneut begutachteten Schilddrüsentumor, um Angiosarkome. Auf den Versuch der Resektion des Herztumors wurde verzichtet. 6 Monate später durchsetzte er das gesamte Vorhofseptum und wuchs verdrängend in den rechten Vorhof. Die Patientin hatte 25 kg abgenommen. Weitere 3 Monate später starb sie an respiratorischer Insuffizienz. Eine Obduktion lehnten die Angehörigen ab. - Die Befunde sprechen für ein Angiosarkom des linken Vorhofs, der auch als primärer Manifestationsort in Erwägung gezogen werden muß. Bei angiosarkomatösen Tumoren sollte daher eine Echokardiographie als Staging-Untersuchung durchgeführt werden.

Abstract

A thyroid tumour, initially diagnosed as an anaplastic carcinoma of the thyroid, was removed in a 66-year-old woman. Further examination, other than ultrasonography of the abdomen (normal), were refused. 26 months later a painful swelling was noted in the right buttock: a fist-sized haematoma, without evidence of malignancy was removed at another hospital. Computed tomography revealed a cystic tumour in the left upper abdomen, about 8 × 11 cm, not clearly related to any organ. Echocardiography, performed because of atrial fibrillation, demonstrated a space-occupying lesion, 42 × 38 mm, in the left atrium with central necroses and originating broad-based from the interatrial septum and the aortic root. The retroperitoneal upper-abdominal tumour encircling the root of the aorta and a gluteal tumour in the area of the previous haematoma could not be completely removed. Histologically they and the previously removed (and again examined) thyroid tumour were angiosarcomas. Removal of the atrial tumour was not attempted. Six months later it had penetrated the entire atrial septum and grown into the right atrium. The patient had lost 25 kg and three months later died of respiratory failure. Autopsy was refused. - The findings suggest a left-atrial angiosarcoma which may well have been the primary tumour site. In case of angiosarcomatous tumours echocardiography should be performed as a staging examination.