Koinzidenz von akuter intermittierender Porphyrie und Morbus Crohn

Zusammenfassung

Bei einem 28jährigen Patienten war seit 10 Jahren eine Hypertonie und seit 6 Jahren ein Morbus Crohn bekannt, der mit Glucocorticoiden und Sulfasalazin behandelt wurde. Im Verlauf von 4 Wochen kam es bei ihr zu einer Tetraparese. Als Ursache wurde eine akute intermittierende Porphyrie diagnostiziert, die wegen der gleichartigen abdominellen Symptomatik des Morbus Crohn vorher nicht erkannt worden war. Eine Behandlung mit Glucose, Propranolol und Hämarginat führte nicht zur klinischen Besserung. Allerdings kam es unter der Hämarginat-Therapie zur metabolischen Remission der Porphyrinopathie. Dieser Verlauf zeigt, daß eine akute intermittiere Porphyrie bei gleichzeitigem M. Crohn differentialdiagnostisch schwer zu erfassen ist und eine Spätdiagnose bei persistierenden neurologischen Komplikationen die therapeutischen Möglichkeiten begrenzt.

Abstract

In the course of four weeks, tetraparesis developed in a 28-year-old man with Crohn's disease for the last six years, treated with glucocorticoids and sulphasalazine. The cause was acute intermittent porphyria which had been previously overlooked because of the similar abdominal symptoms of Crohn's disease. Treatment with glucose, propranolol and haemarginate failed to bring about any improvement, but there was a remission of the porphyria. This case demonstrates that diagnosis of acute intermittent porphyria in the presence of Crohn's disease is difficult, and if delayed therapeutic measures in the face of persisting neurological complications are of little benefit.